자가면역 췌장염 없이 발생하는 IgG4-SC는 임상 양상이나 영상 검사에서 간문부 담관암과 구별이 쉽지 않으며 치료 방법과 예후도 다르므로 불필요한 수술을 피하려면 감별진단이 중요하다. 저자들은 자가면역 췌장염 없이 담관 협착을 보여 간문부 담관암과 감별이 어려웠던 IgG4-SC 환자에서 혈청 IgG4 및 담관 조직내 IgG4 양성 형질 세포 침윤 여부 이외에도 약 2주 동안 스테로이드에 대한 치료 반응을 확인 후 확진 하였던 증례를 문헌고찰과 함께 보고한다.

Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis (IgG4-SC) is rare disease which is steroid-responsive and often associated with IgG4 related systemic disease such as autoimmune pancreatitis. It is characterized by increased serum IgG4 and IgG4- positive lymphoplasmacytic infiltration in bile ducts. It is often difficult to distinguish IgG4-SC to hilar cholangiocarcinoma if it manifests as an isolated bile duct. We report a case of 79-year-old woman with IgG4-SC which was difficult to distinguish hilar cholangiocarcinoma due to similar clinical and radiologic findings, showing good therapeutic effect after a 2-week steroid trial.

• 이보현(동안산병원 내과) | Bho Hyeon Lee (Department of Internal Medicine, Dongansan Hospital)
• 문성훈(한림대학교 의과대학 한림대학교 성심병원 내과) | Sung-Hoon Moon (Departments of Internal Medicine Hallym University Sacred Heart Hospital, Hallym University College of Medicine) Corresponding author
• 민경환(한림대학교 의과대학 한림대학교 성심병원 병리과) | Kyueng-Whan Min (Departments of Pathology, Hallym University Sacred Heart Hospital, Hallym University College of Medicine)
• 박지원(한림대학교 의과대학 한림대학교 성심병원 내과) | Ji Won Park (Departments of Internal Medicine Hallym University Sacred Heart Hospital, Hallym University College of Medicine)
• 임 현(한림대학교 의과대학 한림대학교 성심병원 내과) | Hyun Lim (Departments of Internal Medicine Hallym University Sacred Heart Hospital, Hallym University College of Medicine)
• 김성은(한림대학교 의과대학 한림대학교 성심병원 내과) | Sung Eun Kim (Departments of Internal Medicine Hallym University Sacred Heart Hospital, Hallym University College of Medicine)
• 강호석(한림대학교 의과대학 한림대학교 성심병원 내과) | Ho Suk Kang (Departments of Internal Medicine Hallym University Sacred Heart Hospital, Hallym University College of Medicine)
• 김종혁(한림대학교 의과대학 한림대학교 성심병원 내과) | Jong Hyeok Kim (Departments of Internal Medicine Hallym University Sacred Heart Hospital, Hallym University College of Medicine)