담관 막양구조는 유병률, 병인에 대해 명확히 정립되지 않은 매우 드문 질환이다. 원인은 선천적으로 발생하기도 하며 담관결석과 동반하여 만성 염증에 의해 후천적으로 발생하기도 한다. 특징적인 임상 증상이 없는 경우가 많으나 일부 환자에서 폐쇄성 담관염의 증상을 유발할 수 있다. 진단 또한 어려웠으나 최근 여러 담도계 검사법의 발달로 조기 발견 빈도가 높아지게 되었다. 저자들은 증상이 없이 우연히 담관 결석이 발견된 65세 남자 환자에서 역행성 담췌관조영술로 총담관 막양구조를 진단하고 풍선 확장술로 치료한 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.