IgG4 연관 질환은 전신의 다양한 장기에 염증 및 섬유화를 일으키는 질병으로 치료의 근간은 스테로이드이다. 아직까지 병리생리학적 기전은 명확히 알려져 있지 않으나, 유전적으로 민감한 개인이 면역원에 반복적으로 노출되어 IgG4 연관 질환의 면역반응이 시작되는 것으로 설명하고 있다. IgG4는 항염증 역할을 하는 항체로서 조직 손상을 줄이는 역할을 하는 것으로 생각된다. 혈청 IgG4의 증가가 진단에 이용되지만 특이도가 아주 높지는 않아서 IgG4/IgG 비율, IgG4/IgG1 비율, IgG4/IgG RNA 비율 등과 같은 방법들이 시도되고 있다. 조직의 IgG4 양성세포 침착을 진단에 이용할 때 IgG4/IgG 양성세포 비율 또한 중요하다. 스테로이드 치료는 30-40 mg/day의 고용량 스테로이드를 사용 후 점차 테이퍼링 한 후, 재발의 위험이 높은 경우 저용량 스테로이드 또는 azathioprine 유지요법을 시행한다. IgG4 연관 경화성 담관염의 예후는 양호하여 간부전이나 담관암이 잘 발생하지 않는 것으로 알려져 있지만 향후 대규모 코호트의 장기추적 연구가 필요하다.