유문 주위의 십이지장 종괴로 내원한 57세 남자 환자가 grade 3의 십이지장 신경내분비암과 다발성 간 전이로 진단되었다. 9주기의 cisplatin, etoposide 병합 항암화학요법으로 치료받은 후 복부 전산화단층촬영에서 원발 십이지장 종괴의 완전 퇴행과 간 전이 병변의 현격한 크기 감소가 관찰되었다. 양전자방출단층촬영에서는 대사성 완전 관해 소견을 보였다. 유문보존 췌십이지장 절제술을 시행하였고, 5 mm 크기의 잔존하는 신경내분비종양이 병리학적으로 확인되었다. 환자는 처음 진단 이후 43개월 이상 재발의 증거 없이 생존 중이다. 본 증례는 grade 3의 신경내분비암의 이질성에 대한 가능성을 제시하고, 일부 환자들은 cisplatin, etoposide 병합 항암화학 요법에 매우 좋은 반응성을 보여 완전 관해를 얻을 수 있음을 시사한다.

신경내분비종양은 잠재적인 악성의 경과를 가지는 드문 종양으로 완전절제가 치료 원칙이고 십이지장 신경내분비종양 의 경우 완전 절제로 췌십이지장절제술이 원칙적으로 권고되 고 있다. 그러나 수술에 따른 합병증을 고려했을 때 분화도가 좋고 크기가 2 cm보다 작은 종양의 경우 국소 절제술이나 내시경 절제술이 대안으로 제시되고 있다. 이번 증례는 내시경 유두절제술을 통해 십이지장 소유두에 발생한 신경내분비종 양을 성공적으로 치료한 예로 내시경 유두절제술이 췌십이지 장절제술의 대안이 될 수 있음을 보여주었다.