고형가유두상종양은 수술 후 95% 이상의 환자에서 완전 절제가 이루어지며 대부분 완치되는 것으로 알려져 있다. 하지만, 절제 후 재발하는 경우가 7% 정도로 보고되고 있어 수술 후에도 지속적인 추적 관찰이 필요하다. 또한, 췌장 내에서 다발성으로 종괴가 발생할 수 있으므로, 췌장 종괴에 대한 수술적 절제를 시행할 경우 수술 전에 반드시 영상 검사와 내시경 초음파 등을 통한 충분한 평가가 선행되어야 한다. 본 증례 보고에서는 건강 검진으로 발견된 췌장 종괴에 대해 추 적 관 찰 을 시 행 하 다 가 크 기 가 증 가 해 서 수 술 적 절제(췌장미부절제술)를 시행하였다. 수술 후 병리 결과 고형가유두상종양과 신경내분비종양이 동시에 진단되었다. 수술 12개월 후 남아 있는 췌장 두부에 종괴가 재발한 소견을 보여 추가적인 수술적 절제(전췌장절제술)을 시행 받았고, 수술 후 병리 결과 악성 고형가유두상종양으로 진단되었다. 현재까지 고형가유두상종양과 신경내분비종양이 동시에 발생하는 증례에 대한 보고가 많지 않고 국내에서는 아직 보고가 없다. 이에 수술 후 고형가유두상종양과 비기능성 신경내분비종양이 진단된 증례를 보고하는 바이다.