담도 과오종과 선천성 간섬유증은 태생기에 간판 기형에 의해 생기는 섬유 낭성 질환에 속한다. 담도 과오종은 증상 을 유발하지 않고 우연히 발견되는 질환이지만, 선천성 간섬 유증은 25%에서 담관염이 발생하고 증상이 발생하면 항생 제 투여부터 수술까지 적극적 치료가 필요하다. 저자들은 복부 영상 소견으로 담도 과오종으로 진단하고 경과 관찰하던 64세 남자가 2년간 반복적인 담관염이 발생한 원인을 찾기 위해 시행한 간 생검에서 담도 과오종과 선천성 간섬유증이 병합된 것으로 진단한 증례를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고한다.