75세 남자환자가 3개월 전부터 지속된 복부 불편감과 식욕 저하로 병원을 방문하였고, 복부전산화단층촬영을 시행한 결과 췌장 발육 부전증과 췌장 두부의 종괴, 복막의 비후가 관찰되었다. 자기공명담췌관촬영술과 내시경역행담췌관 조영술에서 주 췌관은 정상이었으나 췌부와 미부의 췌관 및 산토리니관은 관찰되지 않았다. 양전자방출단층촬영에서 복막과 폐의 암전이 소견이 나타났으며, 복수천자에서 얻은 세포검사에서 선암종이 확인되어 타 장기의 전이가 진행된 췌장암을 진단하였다. 이에 저자는 췌장암이 동반된 배측 췌장 발육 부전증 1예를 보고하는 바이다.
Agenesis of dorsal pancreas (ADP) is an extremely rare congenital anomaly defined as an absence of the dorsal ductal system resulting from failure in the embryologic development of the pancreatic dorsal bud. Most of ADP patients are asymptomatic but some of them suffer recurrent pancreatitis and diabetes. Few number of pancreatic adenocarcinoma in association with ADP has been published previously in other countries. There was no such case reported in Korea. We report a case diagnosed as pancreatic adenocarcinoma with ADP.