담관 낭종은 담관에 발생하는 선천성 담관 확장증을 의미하며, 담도계에 발생하는 비교적 드문 질환이다. 담관 낭종과 관련된 합병증으로는 담석 형성, 담관염, 췌장염이 있으며, 무엇 보다도 담관암이 발생할 수 있어서 낭종 절제술 같은 외과적 절제가 치료 원칙이다. 담관 낭종을 수술한 후에도 담관 낭종 의 불완전 절제로 인해 남아있는 낭종에서 담도계 암이 발생 하는 경우가 종종 있다. 저자들은 담관 낭종으로 수술받은 후 일부 남아있는 췌장내 총담관 부위 낭종에서 수술 15년 후 담관암이 발생한 1예를 경험하여 보고하고자 한다. 이 증례는 담관 낭종의 치료로써 완전 절제의 중요성과 정기적인 추적 검사의 필요성을 일깨워준다고 볼 수 있다.
Among complications of choledochal cysts, malignant transformation is most concerning and management of choledochal cyst now includes complete cyst excision, whenever possible. In cases of choledochal cyst associated with pancreaticobiliary maljunction like our case, cholecystectomy along with the resection of dilatated bile duct and the biliary diversion are generally performed. However, incomplete cyst excision can result in malignant transformation within the remnant cyst. We present the case of cholangiocarcinoma arising from remnant intrapancreatic cyst 15 years after choledochal cyst excision in a patient with Todani type 1 choledochal cyst associated with pancreaticobiliary maljunction. We learn from the case that a careful long-term follow-up is needed in patients with choledochal cysts if residual cyst is remained after excision.