Intrahepatic Cholangiocarcinoma: Evolving Concepts and Medical Treatment
담관암은 병변의 해부학적 위치에 따라 간내 담관암과 간외 담관암으로 분류하며 간외 담관암은 다시 간문주변부 담관암과 원위부 담관암으로 분류한다. 간외 담관암의 발병률은 수십 년 동안 정체되어 있으나 간내 담관암은 전 세계적으로 꾸준히 증가하고 있으며 예후가 극히 나빠 많은 관심이 필요하다. 간내 담관암은 고식적인 해부학적 위치에 따른 분류뿐 아니라 성장 패턴, 조직 학적 소견, 종양 유래 세포에 기반한 다양한 분류 시스템이 제안되어 있으나 아직 합의가 이루어지지 않고 있다. 완전한 종양 절제술이 유일한 치료법이다. 그러나 수술 후 5년 동안의 전체 생존율은 15-40%이며 수술 후 재발하는 환자는 2/3에 달한다. 따라서 수술 전 올바른 병기 결정 및 다학제적 접근을 통한 적절한 치료 방법의 선택은 환자의 예후를 결정하는 중요한 과정이다. 다양한 전신 요법은 수술이 불가능한 국소 진행성 담도암 또는 전이성 담도암에 사용될 수 있으나 전통적인 항암 화학 요법제의 효과는 다소 비관적이다. 최근 분자 생물학적 특성을 이용한 치료가 시도되고 있으나 그 효과는 아직 입증되지 않아 조기 진단을 통해 절제 가능한 사례의 수를 늘리는 방법을 찾는 것이 주요 과제 중 하나로 고려되고 있다. 그러나 향후 담관암의 유전자 발현 프로파일 및 돌연변이에 대한 고도의 연구 결과로 새로운 치료 표적 및 치료제가 선정되어 예후가 개선되기를 기대한다.
Cholangiocarcinoma (bile duct cancer) is classified into intrahepatic and extrahepatic cholangiocarcinoma (perihilar and distal cholangiocarcinoma) according to the anatomical location of the lesion. The incidence of extrahepatic cholangiocarcinoma has been relatively stagnant in recent decades, but intrahepatic cholangiocarcinoma is steadily increasing worldwide, requiring attention. Various classification systems based on gross growth patterns, histological findings, and tumor-derived cells, as well as classification based on existing anatomical location, have been proposed, however, the consensus has not been established yet. Intrahepatic cholangiocarcinoma is a carcinoma with an extremely poor prognosis. Complete tumor resection is the only curative treatment. The overall survival rate for 5 years after surgery is 15% to 40%, but recurrence after surgery is observed in 2/3 patients. Therefore, determining the right stage before surgery and selecting an appropriate treatment method through a multidisciplinary approach is a very important process in determining proper treatment. Systemic therapy may be used for locally advanced biliary tract cancer or metastatic biliary tract cancer where surgery is not possible. However, the effectiveness of traditional anticancer chemotherapeutic agents is rather pessimistic, therefore treatments using molecular biological properties have recently been attempted. Finding a way to increase the number of resectable cases through early diagnosis is one of the main challenges. In addition, it is also hoped that the selection of new therapeutic targets and therapeutics will be possible as a result of advanced research on gene expression profiles and mutations in cholangiocarcinoma.