자가면역성 췌장염이나 IgG4 연관 경화성 담관염은 간을 침범할 수 있으며 종괴의 형태를 보일 수 있는데 이런 경우 악성 병변과의 감별 진단이 매우 중요하다. 저자들은 영상 진단 검사에서 췌장염의 소견 없이 간 문맥 혈전증과 문맥 주변으로 침윤하는 소견을 보이는 종괴에서 생검을 통한 조직 검사를 통해 IgG4 연관 경화성 담관염과 연관된 염증성 병변으로 확진할 수 있었던 증례를 경험하여 문헌고찰과 함 께 보고한다.