본 연구는 가물치 Channa argus 내이의 미세해부학적 구조를 통해 경골어류 청각기관에 관한 기초정보를 제공하기 위해 수행하였다. 가물치 내이는 세 개의 반고리관(전반고리관, 수평반고리관, 후반고리관)과 세 개의 이석말단기관(구형낭, 난형낭, 호낭)으로 구성되었 다. 반고리관의 길이는 전반고리관(81.72±4.42 mm, 전장 438.3±11.4 mm)에서 가장 길었으며, 수평반고리관(25.34±2.26 mm, 전장 438.3±11.4 mm)에서 가장 짧았다. 반고리관과 팽대부의 조직학적 구조는 내부상피층, 결합조직, 외부상피층으로 구성되었다. 팽대부의 내부상피층 일부는 섬모원주형 상피세포들로 구성되었으며, 내강의 팽대부마루와 연결되었다. 이석말단기관은 이석낭과 내부의 이석으로 구성되었다. 이석말 단기관 가운데 구형낭(폭 11.21±0.18 mm, 높이 6.90±0.28 mm, 전장 438.3±11.4 mm)이 가장 컸으며, 이석 가운데 구형낭이석(장경 9.87±0.09 mm, 전장 438.3±11.4 mm)이 가장 컸다. 이석낭의 조직학적 구조는 내부상피층, 결합조직, 외부상피층으로 구성되어 반고리관과 유사하였으며, 내부상피층에는 유모세포가 존재하였다. 유모세포는 자유면에 약 3개의 운동섬모와 약 20개의 부동섬모로 구성된 섬모다발을 가지고 있었다. 본 연구를 통해 가물치 내이의 형태 및 미세해부학적 구조를 제시함으로써 청각 감지 메커니즘의 이해를 위한 기초자료로 활용될 수 있을 것이다.

The circling (cir/cir ) mouse is a murine model for human non‐syndromic deafness DFNB6. The causative gene is transmembrane inner ear (tmie), in which the mutation is a 40‐kilobase genomic deletion including tmie. The function of Tmie is unknown. To better understand the function of Tmie, we observed the spatiotemporal expression of tmie in the mouse cochlea using a Tmie‐specific antibody during postnatal inner ear development. Tmie was expressed in the cochlear hair cells of the mouse inner ear from embryonic days to adult. It is postulated that Tmie protein is involved in the hair cell structural formation and maturation before hearing onset (around P14), and maintenance of organ of Corti tissues after that. The cochlear hair cells of the circling mouse showed a basal‐to‐apical gradient of outer hair cell degeneration. The hair cell stereocilia bundles revealed the abnormal structure and it expanded to the apical region. In order to find the exact localization of Tmie protein inside the cell, we transfected the plasmids expressing GFP‐Tmie fusion protein into the HEI‐OC1 auditory hair cells. Tmie protein was colocalized with Calnexin (Canx), ER marker protein, but not with beta‐COP, Golgi marker protein. We next produced the Myo7a promoterdirected tmie expression transgenic mice to induce the phenotypic rescue of circling mice in a gene therapeutic way. Some circling mice with tmie transgene showed the normal behavior and hearing ability. These results indicate that tmie has a critical role in the inner ear development and hearing ability in the mice.