유문 주위의 십이지장 종괴로 내원한 57세 남자 환자가 grade 3의 십이지장 신경내분비암과 다발성 간 전이로 진단되었다. 9주기의 cisplatin, etoposide 병합 항암화학요법으로 치료받은 후 복부 전산화단층촬영에서 원발 십이지장 종괴의 완전 퇴행과 간 전이 병변의 현격한 크기 감소가 관찰되었다. 양전자방출단층촬영에서는 대사성 완전 관해 소견을 보였다. 유문보존 췌십이지장 절제술을 시행하였고, 5 mm 크기의 잔존하는 신경내분비종양이 병리학적으로 확인되었다. 환자는 처음 진단 이후 43개월 이상 재발의 증거 없이 생존 중이다. 본 증례는 grade 3의 신경내분비암의 이질성에 대한 가능성을 제시하고, 일부 환자들은 cisplatin, etoposide 병합 항암화학 요법에 매우 좋은 반응성을 보여 완전 관해를 얻을 수 있음을 시사한다.
A 57-year-old male with periampullary duodenal mass was diagnosed as grade 3 duodenal neuroendocrine carcinoma with multiple liver metastasis. After nine cycles of cisplatin and etoposide, abdominal computed tomography (CT) findings showed complete regression of primary duodenal mass with marked size reduction of liver metastasis. Positron emission tomography findings showed metabolic complete response in both duodenal and liver mass. Pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy was done and pathologic finding showed 5 mm sized remnant neuroendocrine tumor. The patient has remained alive with no evidence of disease for 43 months after initial diagnosis. This case suggests the possibility of heterogeneous nature of grade 3 neuroendocrine carcinoma and selected population may have extreme sensitivity to cisplatin and etoposide chemotherapy leading to complete response.