혈관내큰B세포림프종은 악성 림프구의 혈관 내 성장을 보이는 드문 질환으로, 말초혈액 또는 혈관 외 종괴를 보이지 않는다. 이 림프종은 빠른 파종 및 공격적 성향 때문에 나쁜 예후를 가진다. 그러나 질병특유소견이 없어 진단이 어려운 실정이다. 저자들은 십이지장 위장관기질종양의 수술 검체 내에서 혈관내큰B세포림프종이 진단된 증례를 발견하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.