IgG4 연관 질환은 다양한 조직의 섬유 경화성 반응과 연관되어 IgG4 양성의 형질세포와 임파구가 침착되는 염증 반응을 특징으로 하는 전신 침범 자가면역 질환이다. 이 중 IgG4 연관 경화성 담관염은 IgG4 연관 질환의 담관 침범을 말한다. IgG4 연관 경화성 담관염에 대한 대부분의 증례 보고는 단기간의 임상 경과만을 보고하였고 이 단기간의 경과의 대부분은 스테로이드 치료 후 담도 협착과 황달의 호전을 보였다. IgG4 연관 경화성 담관염의 장기적 예후와 자연 경과는 아직 잘 보고되지 않았으며 국내에서는 아직까지 IgG4-SC 환자가 간경변으로 진행되었다는 보고는 없다. 저자들은 IgG4-SC 환자가 제대로 치료를 받지 않고 오랜 시간 지났을 때 자연 경과로서 비대상성 간경변으로 진행하고 더 이상 스테로이드에 반응하지 않은 1예를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.