75세 남자환자가 3개월 전부터 지속된 복부 불편감과 식욕 저하로 병원을 방문하였고, 복부전산화단층촬영을 시행한 결과 췌장 발육 부전증과 췌장 두부의 종괴, 복막의 비후가 관찰되었다. 자기공명담췌관촬영술과 내시경역행담췌관 조영술에서 주 췌관은 정상이었으나 췌부와 미부의 췌관 및 산토리니관은 관찰되지 않았다. 양전자방출단층촬영에서 복막과 폐의 암전이 소견이 나타났으며, 복수천자에서 얻은 세포검사에서 선암종이 확인되어 타 장기의 전이가 진행된 췌장암을 진단하였다. 이에 저자는 췌장암이 동반된 배측 췌장 발육 부전증 1예를 보고하는 바이다.