소화관에서 주로 발생하는 반지세포암은 대부분은 위에서 발생하며, 담낭에서 원발성으로 발생하는 경우는 극히 드물어 지금까지 국내에서는 1예만 보고되고 있다. 본 증례는 58세의 남자가 5일 전부터 발생한 상복부 통증을 주소로 내원하여 복부 전산화단층촬영과 복부 자기공명 담췌관 촬영술에서 담낭 결석을 동반한 담낭염 및 담관 결석으로 진단되었다. 내시경 역행 췌담관 시술을 시행하여 담관석을 제거한 후 복강경하 담낭절제술을 시행하였다. 절제된 담낭의 조직검사에서 반지 세포암으로 진단되어, 항암 치료 및 방사선 치료를 시행받았으나, 1년 후 전이성 병변 및 복수가 진행되어 현재 보존적 치료 중이다. 이에 저자들은 담낭염으로 오인된 담낭의 원발성 반지세포암 1예를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고한다.