Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is progressive neurological disease that results in the death of motor neurons in the brain and spinal cord, leading to a decrease in skeletal muscle size and muscle weakness, wasting, or paralysis. Most research on ALS has focused on motor neuron death, and the underlying mechanisms are not well understood. This study examined the molecular mechanisms underlying muscle degeneration. We compared the protein and cytokine profiles of gastrocnemius muscle in ALS model hSOD1G93A mice at pre-symptomatic and symptomatic stages by western blotting. Pro-inflammatory factors including tumor necrosis factor-α, interleukin (IL)-1β and IL-6, and cluster of differentiation 11b were upregulated in the muscle of symptomatic as compared to pre-symptomatic mice. Additionally, the levels of oxidative stress-related proteins, heme oxygenase-1 and ferritin, were increased in muscle from symptomatic as compared to pre-symptomatic mice. We also observed increased autophagy dysfunction and metabolic dysregulation in the muscles of symptomatic hSOD1G93A as compared to non-Tg and pre-symptomatic hSOD1G93A mice, which was accompanied by upregulation of thrombospondin- 1, Prospero-related homeobox 1, glial fibrillary acidic protein, and DNA-damage-inducible 45α. Increased inflammation, oxidative stress, and autophagy contribute to motor neuron death and muscle atrophy in ALS, and the factors involved in these processes are potential therapeutic targets for treatment of this disease.

목적 : 생애사적 연구방법을 사용하여 근위축성측삭경화증 클라이언트의 삶을 이해하고 발병 후 겪게 되는 신체적, 심리적 경험들을 심도 있게 이해하고자 하였다. 이를 바탕으로 클라이언트에게 효과적인 작업치 료 중재방법을 위한 기초자료로 활용하고자 한다. 연구방법 : 근위축성측삭경화증이 진행되는 과정에서 변화하는 신체적 기능과 심리적 변화를 구술할 수 있 는 참여자 2명을 대상으로 하였다. 더 이상 새로운 것이 나오지 않을 때까지 심층면접을 30분씩 7~10 회 실시하였다. 결과 : 두 명의 참여자들은 체중의 변화, 사지의 변화, 호흡근의 변화와 연하장애 등 신체적인 경험은 같았 다. 심리적인 경험은 차이가 있었는데 진단을 받은 후 가족의 지지가 없던 참여자 김은 희망보다는 죽음 을 무덤덤하게 받아들였으나, 가족의 지지를 받고 있던 참여자 최는 죽음보다는 희망을 가지고 살아갔지 만 시간이 지남에 따라 죽음에 대해 준비하는 모습을 보였다. 결론 : 근위축성측삭경화증을 가지고 있는 클라이언트에게 작업치료사의 역할은 초기에는 신체적･심리･사 회적 기능 등의 변화에 대한 공감과 이해를 할 수 있는 재활전문가로서 수행을 하고, 말기로 진행되면서 호스피스 전문가로서의 역할을 수행해야 한다.

근위축성 측색 경화증 (amyotrophic lateral sclerosis: ALS) 환자에게 있어 호흡기능장애는 죽음에 이르게 하는 주요 원인 중 하나이다. 본 연구는 근위축성 측색 경화증이 있으며 호흡기능이 약화되어 있는 51세의 여성 환자를 대상으로 호흡운동 치료를 시행한 후 폐기능(pulmonary function)이 증진되었는지를 알아보고자 실시하였다. 연구 대상자는 6주간의 호흡운동 치료 프로그램에 참여하였다. 호흡운동 치료 프로그램은 횡경