췌아세포종은 주로 유년기에 발생하지만, 성인에서도 발생하는 아주 드문 췌장의 종양이다. 성인에서 발생하는 경우예후가 나쁘지만, 조기 진단 및 수술적 절제가 장기 생존율을 향상시킬 수 있다. 영상학적 검사에서는 고형 유두상 상피성 종양, 관샘암종, 세엽세포암 등을 감별진단에 포함시켜 야 한다. 수술적 완전 절제가 원칙이며, 수술후 보조 항암치료 및 항암방사선치료의 경우 아직 연구가 부족한 실정이다. 저자들은 소화불량으로 내원하여 영상학적 검사에서 우연히 발견된 췌장 종괴로 고형 유두상 상피성 종양을 의심 하에 수술을 계획하였고, 수술후 조직학적으로 췌아세포종을 진단하여 보고하고자 한다.