Immunoglobulin G4 (IgG4) 관련 경화성 담관염과 원발성 담즙성 담관염의 중복은 매우 드문 임상 양상으로, 이로 인한 비대상성 간경변증으로의 진행은 극히 예외적인 것으로 알려져 있다. 본 증례는 두 질환이 병존하며 스테로이드 포함한 치료 에도 불구하고 반복적인 담관염과 담도 협착, 지속적인 IgG4 상승이 관찰되었고, 결국 간섬유화와 복수를 동반한 비대상성 간경변증으로 진행한 사례이다. 기존 문헌에서도 IgG4 관련 질환과 원발성 담즙성 담관염의 중복 또는 다른 장기 침범 사례가 보고된 바 있으나 ursodeoxycholic acid와 면역 치료 병합에 반응하였고 일부에서만 불완전한 치료 반응과 진행성 경과를 보였다. 이러한 중복 사례에서는 간경변 진행 가능성을 신중히 고려해야 하며, 재발성 IgG4 관련 경화성 담관염의 경우 rituximab이 치료 대안이 될 수 있으나, 중복 질환에서의 유효성은 아직 확립되지 않아 최종적으로 간이식까지 고려해야함을 증례로서 보고하는 바이다.

Primary sclerosing cholangitis (PSC) and primary biliary cholangitis (PBC) are immunemediated chronic liver diseases. PSC is a rare disorder characterized by multi-focal bile duct strictures and progressive liver diseases, in which liver transplantation is required ultimately in most patients. Imaging studies such as magnetic resonance cholangiopancreatography have important role in diagnosis in most cases of PSC. PSC is usually accompanied by inflammatory bowel disease and there is a high risk of cholangiocarcinoma and colorectal cancer in PSC. No medical therapies have been proven to delay progression of PSC. Endoscopic intervention for tissue diagnosis or biliary drainage is frequently required in cases of PSC with dominant stricture, acute cholangitis, or clinically suspected cholangiocarcinoma. PBC is a chronic inflammatory autoimmune cholestatic liver disease, which when untreated will culminate in endstage biliary cirrhosis requiring liver transplantation. Diagnosis is usually based on the presence of serum liver tests indicative of a cholestatic hepatitis in association with circulating antimitochondrial antibodies. Patient presentation and course can be diverse in PBC and risk stratification is important to ensure all patients receive a personalised approach to their care. Medical therapy using ursodeoxycholic acid (UDCA) or obeticholic acid (OCA) has an important role to reduce the progression to end-stage liver disease in PBC.