Immunoglobulin G4 (IgG4) 관련 경화성 담관염과 원발성 담즙성 담관염의 중복은 매우 드문 임상 양상으로, 이로 인한 비대상성 간경변증으로의 진행은 극히 예외적인 것으로 알려져 있다. 본 증례는 두 질환이 병존하며 스테로이드 포함한 치료 에도 불구하고 반복적인 담관염과 담도 협착, 지속적인 IgG4 상승이 관찰되었고, 결국 간섬유화와 복수를 동반한 비대상성 간경변증으로 진행한 사례이다. 기존 문헌에서도 IgG4 관련 질환과 원발성 담즙성 담관염의 중복 또는 다른 장기 침범 사례가 보고된 바 있으나 ursodeoxycholic acid와 면역 치료 병합에 반응하였고 일부에서만 불완전한 치료 반응과 진행성 경과를 보였다. 이러한 중복 사례에서는 간경변 진행 가능성을 신중히 고려해야 하며, 재발성 IgG4 관련 경화성 담관염의 경우 rituximab이 치료 대안이 될 수 있으나, 중복 질환에서의 유효성은 아직 확립되지 않아 최종적으로 간이식까지 고려해야함을 증례로서 보고하는 바이다.

췌장의 동정맥 기형은 주로 췌장의 두부에 생기는 매우 드문 질환으로 주 증상은 위장관 출혈이며, 치료는 일반적으로 침 범된 기관 또는 부위의 완전 절제이다. 저자들은 급작스런 복통으로 내원하여 췌장미부에 동정맥 기형이 진단된 64세 남자 환자의 임상소견과 수술적 치료경과를 보고하고자 한다. 췌장 컴퓨터단층촬영과 자기공명담췌관 조영술 상에서 췌장 미부에 다발성의 혈관생성을 동반한 동정맥 기형에 합당한 소견이 관찰되었으며 인접한 근위부 췌장에 낭성병변 동반소견이 보였다. 같은 시기에 시행한 상장간막동맥 혈관조영술 에서도 췌장미부에서 동맥영상 조기에 간문맥이 관찰되는 동정맥 기형 소견이 보였다. 치료는 복강경하 원위부 췌장 절제 및 비장 절제술을 시행하였으며, 조직검사에서 췌장 미부에 동정맥 기형에 합당한 소견과 근위부에 가성낭종의 소견이 보였다. 환자는 수술 후 1주만에 합병증 없이 퇴원하였다.