췌장의 동정맥 기형은 주로 췌장의 두부에 생기는 매우 드문 질환으로 주 증상은 위장관 출혈이며, 치료는 일반적으로 침 범된 기관 또는 부위의 완전 절제이다. 저자들은 급작스런 복통으로 내원하여 췌장미부에 동정맥 기형이 진단된 64세 남자 환자의 임상소견과 수술적 치료경과를 보고하고자 한다. 췌장 컴퓨터단층촬영과 자기공명담췌관 조영술 상에서 췌장 미부에 다발성의 혈관생성을 동반한 동정맥 기형에 합당한 소견이 관찰되었으며 인접한 근위부 췌장에 낭성병변 동반소견이 보였다. 같은 시기에 시행한 상장간막동맥 혈관조영술 에서도 췌장미부에서 동맥영상 조기에 간문맥이 관찰되는 동정맥 기형 소견이 보였다. 치료는 복강경하 원위부 췌장 절제 및 비장 절제술을 시행하였으며, 조직검사에서 췌장 미부에 동정맥 기형에 합당한 소견과 근위부에 가성낭종의 소견이 보였다. 환자는 수술 후 1주만에 합병증 없이 퇴원하였다.