췌장의 파골세포양 거대세포 미분화 암종은 그 발생 빈도는 드물지만 높은 악성도를 가지는 외분비 췌장암이다. 췌장 의 파골세포양 거대세포 미분화 암종은, 복부 전산화단층촬 영에서 괴사와 출혈을 동반한 낭성 및 고형 종괴의 소견을 보이며, 다른 췌장의 낭성 종양과 감별이 필요하다. 현재까 지 명확하게 정립된 치료법은 없으며, 조기 진단 및 종양의 완전 절제만이 생존률 향상을 가져온다고 보고되고 있다. 본 증례는 58세 남성 환자에서 발생한 췌장의 파골세포양 거대 세포 미분화 암종이 수술 및 항암치료에도 불구하고 연조직 전이로 진행하여 사망한 1예로 문헌고찰과 함께 보고한다.