담관 협착 및 확장은 그 원인을 정확히 알기 어려운 경우가 많다. 호산구성 담관염은 담관 협착 및 확장을 일으킬 수 있는 양성 질환으로, 발생빈도는 드문 것으로 알려져 있다. 조직병리학, 방사선 사진, 내시경 및 혈액학적 소견을 종합하여 진단할 수 있으며, 스테로이드 투여를 통해 호전을 기대할 수 있다. 드물지만 담관 협착 및 확장의 감별진단 시 고려해야 하는 질환으로, 이 증례를 통해 호산구성 담관염을 알아보고자 한다.