급성 췌장염 중에 1차 검사에서 원인이 불명확한 경우 급성 특발성 췌장염이라고 하며 그 중 종양에 의한 것은 비교 적 드물지만 진단이 늦어질 경우 예후가 좋지 않아 먼저 의심하는 것이 매우 중요하다. 본 증례는 급성 특발성 췌장염 환자에서 악성종양을 의심하고 적극적으로 추적관찰하던 과정에서 초음파내시경상 이상소견이 확인되었고, 적절한 시기에 수술을 결정하여 췌관내유두상점액종양 관련 침습 암을 진단한 경우이다. 따라서 원인이 불분명한 췌장염에 대해 악성종양을 의심하는 것이 필요함을 강조함과 동시에 초음파내시경의 추적관찰이 진단에 도움이 된 실제 사례를 보고함으로써 앞으로의 진료 및 의사결정에 유익할 것으로 보여 문헌과 함께 보고하는 바이다.