혈관육종은 연부조직에서 기원하는 매우 드문 종양인데 간담도계에서 발생하는 혈관육종은 더욱 드물다. 혈관육종은 증상이 비특이적이고 진단도 어렵기 때문에 발견 당시 이미 병기가 진행된 경우가 많으며 예후도 나쁘다. 저자들은 우측 상복부 통증으로 내원하여 총담관 혈관육종으로 진단 된 증례를 경험하였다. 총담관에서 기원한 혈관육종은 현재 까지 보고된 바가 없기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.