Immunoglobulin G4 (IgG4) 관련 경화성 담관염과 원발성 담즙성 담관염의 중복은 매우 드문 임상 양상으로, 이로 인한 비대상성 간경변증으로의 진행은 극히 예외적인 것으로 알려져 있다. 본 증례는 두 질환이 병존하며 스테로이드 포함한 치료 에도 불구하고 반복적인 담관염과 담도 협착, 지속적인 IgG4 상승이 관찰되었고, 결국 간섬유화와 복수를 동반한 비대상성 간경변증으로 진행한 사례이다. 기존 문헌에서도 IgG4 관련 질환과 원발성 담즙성 담관염의 중복 또는 다른 장기 침범 사례가 보고된 바 있으나 ursodeoxycholic acid와 면역 치료 병합에 반응하였고 일부에서만 불완전한 치료 반응과 진행성 경과를 보였다. 이러한 중복 사례에서는 간경변 진행 가능성을 신중히 고려해야 하며, 재발성 IgG4 관련 경화성 담관염의 경우 rituximab이 치료 대안이 될 수 있으나, 중복 질환에서의 유효성은 아직 확립되지 않아 최종적으로 간이식까지 고려해야함을 증례로서 보고하는 바이다.

담도 스텐트 삽입 및 제거 시술 과정에서 담도 주위 혈관에 손상을 주어 혈액 담즙이 유발되는 경우가 드물게 보고된다. 불안정한 활력 징후를 동반할 만큼 심각한 혈액 담즙증이 발생한 경우, 구조요법으로 피막형 팽창성 금속 스텐트를 삽입할 수 있다. 본 증례는 급성담관염을 동반한 총담관 담석 환자에게 기계적 쇄석술을 시도하던 과정에서 발생한 바스켓 장치 감돈을 해결하던 중 다량의 혈액 담즙증이 발생하였고, 피막형 팽창형 금속 스텐트 삽입을 통해 내시경적 지혈술에 성공하였으나 이후 경과 관찰 중에 스텐트가 원위부로 이탈 되면서 주위 혈관에 가성동맥류를 동반한 재출혈을 경험하였고 혈관 중재술과 추가적인 지혈술에도 불구하고 결국 사망에 이른 사례이다. 지혈을 위해 삽입한 스텐트가 적절한 위치에 삽입되더라도 지혈이 잘 안될 수 있고, 스텐트가 이탈하게 되면 혈액 담즙증이 악화될 수 있으므로 출혈이 다시 발생하는지를 면밀하게 살피며 주의를 기울여야 한다.