Immunoglobulin G4 (IgG4) 관련 경화성 담관염과 원발성 담즙성 담관염의 중복은 매우 드문 임상 양상으로, 이로 인한 비대상성 간경변증으로의 진행은 극히 예외적인 것으로 알려져 있다. 본 증례는 두 질환이 병존하며 스테로이드 포함한 치료 에도 불구하고 반복적인 담관염과 담도 협착, 지속적인 IgG4 상승이 관찰되었고, 결국 간섬유화와 복수를 동반한 비대상성 간경변증으로 진행한 사례이다. 기존 문헌에서도 IgG4 관련 질환과 원발성 담즙성 담관염의 중복 또는 다른 장기 침범 사례가 보고된 바 있으나 ursodeoxycholic acid와 면역 치료 병합에 반응하였고 일부에서만 불완전한 치료 반응과 진행성 경과를 보였다. 이러한 중복 사례에서는 간경변 진행 가능성을 신중히 고려해야 하며, 재발성 IgG4 관련 경화성 담관염의 경우 rituximab이 치료 대안이 될 수 있으나, 중복 질환에서의 유효성은 아직 확립되지 않아 최종적으로 간이식까지 고려해야함을 증례로서 보고하는 바이다.

IgG4 연관 질환은 다양한 조직의 섬유 경화성 반응과 연관되어 IgG4 양성의 형질세포와 임파구가 침착되는 염증 반응을 특징으로 하는 전신 침범 자가면역 질환이다. 이 중 IgG4 연관 경화성 담관염은 IgG4 연관 질환의 담관 침범을 말한다. IgG4 연관 경화성 담관염에 대한 대부분의 증례 보고는 단기간의 임상 경과만을 보고하였고 이 단기간의 경과의 대부분은 스테로이드 치료 후 담도 협착과 황달의 호전을 보였다. IgG4 연관 경화성 담관염의 장기적 예후와 자연 경과는 아직 잘 보고되지 않았으며 국내에서는 아직까지 IgG4-SC 환자가 간경변으로 진행되었다는 보고는 없다. 저자들은 IgG4-SC 환자가 제대로 치료를 받지 않고 오랜 시간 지났을 때 자연 경과로서 비대상성 간경변으로 진행하고 더 이상 스테로이드에 반응하지 않은 1예를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

This study was undertaken to evaluate the association between the appearance of hypodense hepatic nodules on dynamic CT images and acute alcoholic hepatitis in patients with alcoholic cirrhosis. Sixty-two patients (male:female=57:5, mean age=51.4±10.9 years) with alcoholic cirrhosis were included. Patients were divided into 3 groups; group A (nodules, n=23), group B (fatty liver < 40 Hounsfield unit (HU) without nodules, n=18), and group C (control, n=21). Liver nodules in Group A had characteristic low density during pre- and all post-contrast phases versus liver parenchyma and fewer or complete resolution of nodules on follow up CT after alcohol withdrawal. Densities (HU) of nodules and hepatic parenchyma, ascites scores, and laboratory values were analyzed. Mean densities of hepatic parenchyma in groups A and B were significantly lower than in the control group. Serum bilirubin, AST (aspartate transaminase), ALT (alanine transaminase), PT (prothrombin time), and ascites scores were significantly higher in group A than in the other two groups. As numbers of liver nodules increased nodules’ attenuation decreased. Mean serum AST and ALT were higher in patients with many nodules than in patients with few nodules. Hypodense hepatic nodules in alcoholic steatohepatitis in patients with alcoholic cirrhosis are probably benign nodules resulting from focal steatosis or hepatocellular necrosis rather than metastases.