IgG4 연관 질환은 전신의 다양한 장기에 염증 및 섬유화를 일으키는 질병으로 치료의 근간은 스테로이드이다. 아직까지 병리생리학적 기전은 명확히 알려져 있지 않으나, 유전적으로 민감한 개인이 면역원에 반복적으로 노출되어 IgG4 연관 질환의 면역반응이 시작되는 것으로 설명하고 있다. IgG4는 항염증 역할을 하는 항체로서 조직 손상을 줄이는 역할을 하는 것으로 생각된다. 혈청 IgG4의 증가가 진단에 이용되지만 특이도가 아주 높지는 않아서 IgG4/IgG 비율, IgG4/IgG1 비율, IgG4/IgG RNA 비율 등과 같은 방법들이 시도되고 있다. 조직의 IgG4 양성세포 침착을 진단에 이용할 때 IgG4/IgG 양성세포 비율 또한 중요하다. 스테로이드 치료는 30-40 mg/day의 고용량 스테로이드를 사용 후 점차 테이퍼링 한 후, 재발의 위험이 높은 경우 저용량 스테로이드 또는 azathioprine 유지요법을 시행한다. IgG4 연관 경화성 담관염의 예후는 양호하여 간부전이나 담관암이 잘 발생하지 않는 것으로 알려져 있지만 향후 대규모 코호트의 장기추적 연구가 필요하다.

자가면역 췌장염 없이 발생하는 IgG4-SC는 임상 양상이나 영상 검사에서 간문부 담관암과 구별이 쉽지 않으며 치료 방법과 예후도 다르므로 불필요한 수술을 피하려면 감별진단이 중요하다. 저자들은 자가면역 췌장염 없이 담관 협착을 보여 간문부 담관암과 감별이 어려웠던 IgG4-SC 환자에서 혈청 IgG4 및 담관 조직내 IgG4 양성 형질 세포 침윤 여부 이외에도 약 2주 동안 스테로이드에 대한 치료 반응을 확인 후 확진 하였던 증례를 문헌고찰과 함께 보고한다.

만성 췌장염은 췌장에 꾸준히 진행되는 염증과 섬유화를 특징으로 하는 질환으로 주요 임상특징은 복통, 흡수불량, 영양실조, 당뇨병 및 췌장 석회화이다. 이전에는 급성 췌장염과 만성 췌장염이 분리되어 있는 별개의 질병으로 생각하였으나 현재는 급성 췌장염과 만성 췌장염은 같은 질병의 연속선상 에 있는 것으로 여겨지고 있다. 그 근거로는 급성 췌장염과 만성 췌장염의 발병원인이 상당부분 비슷하며 급성 췌장염이 만성 췌장염으로 진행할 수 있기 때문이다. 최근의 연구에 의하면 급성 췌장염의 첫 번째 발생 환자의 10%에서 만성 췌장염이 발생하였고, 재발성 급성 췌장염 환자의 36%에서 만성 췌장염으로 진행하였으며 진행하는 위험인자는 흡연, 음주 그리고 남자 성별이었다. 만성 췌장염의 만성적인 심한 통증은 삶의 질을 떨어뜨리고 사회활동을 제한하는데 주요 기전은 1) 췌관이나 췌실질의 압력증가로 인한 허혈과 2) 말초 및 중추의 통각수용신경의 민 감화이다. 만성 췌장염의 통증은 간헐적인 양상과 연속적인 양상이 있으며 연속적인 양상의 통증이 삶의 질을 더 떨어뜨리는 것으로 보고되었다. 만성 췌장염의 복통은 만성 췌장염의 유병기간이 증가하면서 췌장이 "burn out"되어서 통증이 없어진다는 보고도 있지만 유병기간이 길어져도 통증이 남아 있다는 보고도 있어서 추가적인 연구가 필요하다. 지방변은 췌장의 외분비기능이 10% 이하로 남아 있을 때 발생하게 되므로 많이 진행된 만성 췌장염에서 관찰되는데 외분비기능부 전은 만성 췌장염 환자의 50-80%에서 나타날 수 있는 것으로 알려져 있다. 만성 췌장염에서 췌장의 내분비 조직의 파괴는 상대적으로 늦게 나타나는 것으로 알려져 있지만 오랜 기간 추적하였을 때 만성 췌장염 환자의 40-80%에서 당뇨병이 발 생한다. 만성 췌장염과 연관된 당뇨병은 3c형 당뇨병으로 분 류되며 췌장의 폴리펩티드 반응이 없는 것이 특징이다. 만성 췌장염 환자에서 당뇨병을 조기진단하기 위해서 해마다 공복 혈당과 당화혈색소를 측정하도록 권유한다. 가성낭종은 만성 췌장염 환자의 25% 정도에서 발생하며 가장 흔한 증상은 복통이며 가성동맥류와 같은 합병증이 발생할 수 있다. 가성동 맥류가 발견이 되면 출혈발생 여부와 관계없이 치료해야 한다. 담관 협착도 만성췌장염 환자의 10% 정도에서 발생하여서 간기능검사 이상, 황달, 담관염을 발생시킬 수 있다.

수술 후 체액 저류는 췌십이지장절제술 후 발생할 수 있는 중요한 합병증 중 하나로 이로 인해 사망률과 재원 기간이 증가할 수도 있다. 초음파내시경 유도 하 배액은 췌장 가성낭종의 치료 방법 중 하나이며 최근에는 수술 후 발생한 체액 저류 치료에 있어서도 성공적인 사례들이 보고되고 있다. 60세 여성이 한 달 동안 4 kg의 체중감소와 5일 전 부터 발생한 황달을 주소로 내원하였다. 복부 전산화단층 촬영 및 내시경 역행성 담췌관 조영술을 이용한 조직검사를 통하여 총담관암이 진단되어 췌십이지장절제술을 시행하였고 수술 2주째 발열, 복통, 백혈구 증가의 임상증상을 보였다. 진단을 위해 시행한 복부 전산화단층촬영에서 소낭의 위오목에 체액저류가 증가하여 내시경적 배액술을 시행하였고 이후 합병증 없이 증상이 호전되었다. 국내에서는 아직 췌십이지장절제술 후 발생한 체액 저류를 내시 경적 배액으로 치료한 증례가 보고된 바 없기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease is a newly named fibroinflammatory condition characterized by tumefactive lesions that contain dense lymphoplasmacytic infiltrates rich in IgG4-positive cells. Elevated serum IgG4 concentrations also often accompany IgG4-related disease. Many medical conditions that were long viewed as diseases confined to single organs (e.g., Mikulicz disease, type 1 autoimmune pancreatitis, Riedel’s thyroiditis, multifocal fibrosclerosis, inflammatory pseudotumor, mediastinal fibrosis, retroperitoneal fibrosis, and etc.) are now designated as part of the spectrum of IgG4-related disease. The preferred nomenclature suggested by a committee of international experts uses the prefix “IgG4-related-” for individual organ involvement, regardless of the organ system affected. One exception is type 1 autoimmune pancreatitis (IgG4-related pancreatitis). Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease and organ-specific diagnostic criteria (e.g., IgG4- related dacryoadenitis and sialadenitis, type 1 autoimmune pancreatitis, IgG4-related kidney disease and IgG4-related sclerosing cholangitis) can aid clinicians in the diagnosis of this erratic condition.

자가면역췌장염과 췌장암의 감별진단은 유사한 임상증상 들과 영상검사소견을 보일 수 있기 때문에 종종 어렵다. 혈청 IgG4는 자가면역췌장염과 췌장암의 감별에 중요한 인자 이다. 췌장암 환자에서도 약 10%에서는 혈청 IgG4가 상승할 수 있으나, 대부분 정상 상한의 2배 이내이다. 그래서 저자들은 자가면역췌장염과 감별이 어려웠던 혈청 IgG4가 정상 상 한의 6배 이상으로 상승된 췌장암 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

췌관내 유두상 점액 종양은 점액 생성과 췌관의 현저한 확장을 특징으로 하는 관내 유두상 종양이다. 드물게 주위 인접 장기와 누공을 형성한 췌관내 유두상 점액 종양에 대해 보고되고 있으며 국내에서는 약 6예만이 보고가 되었다. 61세 남성이 6개월 동안 15 kg의 체중감소와 한 달 전부터 발생한 황달, 식욕저하를 주소로 내원하였다. 복부 전산화 단층촬영 및 자기공명영상에서 췌장의 몸통과 꼬리 부분은 다방성 낭종으로 대체되었으며 췌-십이지장루를 동반하였다. 췌-십이지장루의 입구로 점액이 배출되고 있었고 누공의 입구와 누공을 통하여 조직검사를 시행하였으나 염증세포만 나왔다. 병리진단을 위하여 일반적인 상부 위장관 내시경을 누공을 통하여 삽입하여 췌관 내부를 관찰하였고 융모성 병변에서 조직검사를 시행하여서 췌관내 유두상 점액 종양을 수술 전에 진단하고 이후 췌장의 전절제술을 시행하여서 환자를 치료하였다. 누공을 통한 췌관경 검사가 수술 전 조직검사로 췌관내 유두상 점액 종양을 진단하고 환자의 수술 결정에 도움을 주었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.