자가면역췌장염은 혈중 IgG4의 증가와 췌장 조직에서 IgG4 양성 플라즈마세포의 침윤을 보이는 질환이다. 제1형 자가면역췌장염의 경우 담관, 타액선, 신장, 후 복강 등을 포함한 다른 장기의 침범도 가능하다. 췌장 종괴 형태로 발현한 자가면역췌장염은 췌장얌과 감별하기 쉽지 않을 수 있다. 60세 남자 환자가 상복부 불편감으로 본원을 방문하였다. 복부전산화단층촬영 및 자기공명영상에서 4.8 cm 크기의 췌장두부 종괴가 있었고 이는 총담관를 침범하고 있었다. 내시경초음파 유도하 세침조직검사 및 내시경역행담 췌관조영술 유도하 담관내조직검사에서 악성세포는 보이지 않았다. 그러나 IgG4 양성 세포가 고배율시야에서 20개 이상 관찰되었다. 총 3주 동안의 스테로이드 치료 후 환자의 증상이 호전되었고 추적 영상검사에서 췌장두부 종괴의 크기가 3 cm로 감소하였다. 이상으로 췌장암과 감별이 어려웠던 췌장 종괴 형태로 발현한 자가면역췌장염 1예를 보고한다.

자가면역성 췌장염은 만성 췌장염의 드문 유형으로 다른 원인으로 인한 만성 췌장염과 달리 약물치료에 대한 반응이 극적이다. 자가면역성 췌장염에서 사용할 수 있는 약물로는 부신 겉질스테로이드와 면역조절제가 있다. 이 중 부신 겉질스테로이드가 일차 선택 약제으로 관해유도율이 90% 이상이다. 하지만 30% 내외의 높은 재발률로 인하여 이를 극복하고자 하는 많은 노력이 있었다. 우리나라와 일본에서는 저용량의 부신 겉질스테로이드 유지요법을 시행하고 있고 미국과 유럽 에서는 면역조절제를 이용하고 있다. 추후 자가 면역성췌장염 의 재발률을 좀 더 낮출 수 있는 방법과 좀 더 효과적인 면역조 절제의 종류 및 투여 방법에 대한 연구가 필요하다.

최근 우리나라에서는 자가면역췌장염의 증례보고가 늘 고 있다. 자가면역췌장염의 정확한 진단은 임상적으로 매우 중요한데, 이는 임상적으로 그리고 영상학적으로 췌장 악성종양과의 감별이 어렵기 때문이다. 자가면역췌장염의 경우, 스테로이드에 대하여 반응이 좋고, 수술적 치료를 피할 수 있다는 점에서 그 의의가 크다. 이번 증례보고에서 저자들은 영상검사에서 자가면역췌장염을 충분히 의심할 만한 환자에서 생검상 림프종으로 확진된 증례를 경험하 였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Autoimmune pancreatitis should be differentiated from pancreatobiliary cancers because they often have similar clinical features and images. Accurate and practical diagnostic algorithm for AIP is important to avoid unnecessary surgery and delayed treatment. International Consensus Diagnostic Criteria for AIP suggested that diagnostic algorithms and the practical patterns considerably vary worldwide. Patients with clinically suspected AIP can be categorized into patients with typical features of AIP and patients with indeterminate features based on CT findings. Serology and other organ involvement can be used as collateral evidence of AIP. If a patient presents with diffuse pancreatic enlargement but is lack of collateral evidence, pancreatogram could be useful. If a patient has obstructive jaundice, biliary drainage and endobiliary biopsy are recommended. Duodenal papillary biopsy for IgG4 immunostain can be used during ERCP. In case of atypical imaging findings, EUS-guided FNA/biopsy is recommended to exclude pancreatic cancer and to obtain the suggestive findings of AIP. If type 2 is clinically suspected, EUS-guided core biopsy is required for the definite diagnosis. Short-term steroid trial can be performed to confirm the diagnosis of AIP when pancreatobiliary cancer workup shows negative results. However, clinical practice in diagnosing AIP varies depending on the local expertise, facilities, cost, prevalence of AIP and its subtypes.

The diagnosis of autoimmune pancreatitis (AIP) is clinically challenging because it is a rare disease, which closely mimics more common pancreaticobiliary malignancies in its presentation such as obstructive jaundice and pancreatic mass. The price of misdiagnosis is high because AIP diagnosed as pancreatic cancer can lead to unnecessary surgery for the benign disease, and cancer diagnosed as AIP can delay potentially curative surgery. There is no single ideal diagnostic test for AIP; hence one has to use a set of diagnostic criteria to distinguish it from other diseases. International consensus diagnostic criteria (ICDC) and algorithm for AIP have been proposed by a consensus of expert opinion in 2011. The concept of the Japan pancreas society (JPS) 2011 criteria took basic concepts of both the Japanese previous criteria and type 1 in the ICDC as much as possible. However, the ICDC are very complex to remember and definition of level 1 and 2 are not evidence based in some criteria. The revised JPS criteria are simpler than ICDC but further evaluation is necessary in other than Japan. So, further research is required to establish easy, ideal and practical diagnostic criteria.