장액낭성종양(serous cystic neoplasm)은 1978년 Compagno와 Oertel에 의해 처음으로 분류되었으며, 췌장낭성종양(pancreatic cystic neoplasm) 중 10-16%의 빈도를 나타낸다. 장액낭성종양은 악성화의 위험성이 있는 점액낭성종양(mucinous cystic neoplasm)이나 췌관내유두상점액종양(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)과는 달리 악성화의 위험성이 거의 없다고 알려져 있다. 또한 장액낭성종양은 일반적으로 고립 병터로 발견되며 췌장의 다른 낭성종양, 만성 췌장염, 췌장암과 같은 췌장 병변과 같이 존재하는 경우는 매우 드물다. 그중에서도 췌관선암종(pancreatic ductal adenocarcinoma)이 동반되는 경우는 거의 없다고 알려져 있다. 이에 저자들은 고이형성 췌장상피내종양(pancreatic intraepithelial neoplasm, PanIN)이 동반된 장액낭성종양과 인접한 위치에 췌관선암종이 동시에 발견된 증례를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
췌장의 낭성종양은 영상 검사의 보급과 발달에 따라 그 빈도가 늘어나고 있다. 이 낭성종양의 특징을 잘 이해하고 악성으로 진행할 여지가 있는지에 대한 판별은 중요하다. 내과, 영상의학과 그리고 췌장외과 간의 협력 및 논의를 통하여 종양에 대한 평가와 치료 결정이 적절하다. 특히 종양에 대한 검사 해석이 부적절 시 불필요한 수술까지 초래하기 때문에 세심한 검사와 정확한 해석이 중요하다. 췌장낭성종양의 특징과 경과에 대한 고려를 통하여 개별 환자에게 알맞은 적절한 검사 및 수술 여부 결정을 하도록 해야겠다.
췌장낭종은 임상적으로 그 중요성이 점점 증가하고 있는 질환이다. 그 원인은 최근 영상 진단 기법의 발달과 잦은 검사로 인하여 발견이 매우 증가하고 있으며 일부 낭종은 악성 종양의 가능성이 있기 때문이다. 따라서 악성화 이전에 발견하여 적절한 추적관찰과 치료를 하는 것이 중요한데, 그 출발은 정확한 진단이다. 따라서 본고에서는 각 형태에 따른 감별 진단을 다루고, 악성을 시사하는 소견에서 영상의 역할과 한계를 고찰하고자 한다.
췌장낭성종양의 병리진단에서 분자병리 검사의 활용은 통상적인 세포 또는 조직 진단이 어려운 경우 점진적으로 확대될 것으로 예상된다. 세포 또는 낭액에서 검사 결과에 필요한 충분한 디오시리보핵산(DNA)이 확보된다면 특정 유전자 변이를 확인해서 췌장낭성종양의 감별 진단이 가능하며 대표적인 유전자 변이에는 KRAS, GNAS, CTNNB1, VHL 변이 등이 있다. 하지만 분자병리 검사를 활용하는 경우에도 임상-영상의학적 소견을 참고하여 기본적인 병리진단을 한 후에, 이를 뒷받침하는 자료로 활용되는 것이 바람직하다. 차세대염기순서분석 검사는 소량의 세포 또는 조직으로 다수의 유전자 변이를 동시에 확인할 수 있는 장점이 있어 사용되는 범위가 확대될 것으로 기대되지만 적절한 정도 관리를 거치지 않으면 위음성의 결과로 보고될 위험성이 있으며 병리의사의 정도 관리를 거친다고 하더라도 30% 내외의 실패율을 보일 수 있다고 보고되어 있다.
췌장내 부비장에서 발생하는 유표피 낭종은 매우 드문 양성 질환으로 대부분 건강 검진에서 우연히 발견되는 경우가 많고, CEA 또는 CA 19-9 등의 혈청 종양 표지자의 상승을 동반하는 췌장의 낭성 종양과 감별이 어려운 질환이다. 저자들은 건강 검진에서 CA19-9의 상승으로 복부 전산화 단층촬영을 시행하고, 췌장 미부의 낭성 종양을 진단받은 환자에서 내시경 초음파 유도 세침흡인검사 및 낭종액 분석을 시행하고 점액성 낭성 종양 의심하에 수술을 시행하였으나, 최종적 으로 췌장내 부비장의 유표피 낭종으로 진단된 증례를 경험 하여 보고하는 바이다. 췌장내 부비장 유표피낭종은 다른 악성화가 가능한 췌장 낭성 종양과 감별이 어려운 질환이지만, 내시경 초음파 검사, 자기공명 영상 등의 추가 검사를 통해 췌장 미부의 부비장을 수술 전에 진단하면, 추후 불필요한 수술을 줄일 수 있을 것으로 기대된다.
부비장은 정상인의 약 10%에서 발견되고 약 16%에서 췌장에서 발견되는 것으로 알려져 있다. 그러나 췌장 내의 부비장에서 발생한 유표피 낭종은 극히 드물고 특이적 방사선 소견이 없어 진단하기 매우 어려워 췌장의 낭성 종양으로 오진하기 쉽다. 저자들은 우연히 발견된 췌장 미부의 낭성 종괴에 췌장 낭성 종양 의심하에 원위부 췌장절제술을 시행하였으나 수술 후 병리학적인 검사상 췌장 내 부비장에서 발생한 유표 피 낭종으로 진단된 증례를 2예를 경험하였기에 문헌고찰 과 함께 보고하는 바이다. 췌장 내 부비장의 유표피 낭종은 영상학적인 검사나 임상양상을 통해서는 다른 췌장의 낭성 종양과 쉽게 구분할 수가 없으며 따라서 췌장 낭성 종양에 대한 감별진단으로 췌장 내 부비장의 유표피 낭종의 가능성도 고려가 필요하겠다.