IgG4 연관 질환은 전신의 다양한 장기에 염증 및 섬유화를 일으키는 질병으로 치료의 근간은 스테로이드이다. 아직까지 병리생리학적 기전은 명확히 알려져 있지 않으나, 유전적으로 민감한 개인이 면역원에 반복적으로 노출되어 IgG4 연관 질환의 면역반응이 시작되는 것으로 설명하고 있다. IgG4는 항염증 역할을 하는 항체로서 조직 손상을 줄이는 역할을 하는 것으로 생각된다. 혈청 IgG4의 증가가 진단에 이용되지만 특이도가 아주 높지는 않아서 IgG4/IgG 비율, IgG4/IgG1 비율, IgG4/IgG RNA 비율 등과 같은 방법들이 시도되고 있다. 조직의 IgG4 양성세포 침착을 진단에 이용할 때 IgG4/IgG 양성세포 비율 또한 중요하다. 스테로이드 치료는 30-40 mg/day의 고용량 스테로이드를 사용 후 점차 테이퍼링 한 후, 재발의 위험이 높은 경우 저용량 스테로이드 또는 azathioprine 유지요법을 시행한다. IgG4 연관 경화성 담관염의 예후는 양호하여 간부전이나 담관암이 잘 발생하지 않는 것으로 알려져 있지만 향후 대규모 코호트의 장기추적 연구가 필요하다.

자가면역성 췌장염은 만성 췌장염의 드문 유형으로 다른 원인으로 인한 만성 췌장염과 달리 약물치료에 대한 반응이 극적이다. 자가면역성 췌장염에서 사용할 수 있는 약물로는 부신 겉질스테로이드와 면역조절제가 있다. 이 중 부신 겉질스테로이드가 일차 선택 약제으로 관해유도율이 90% 이상이다. 하지만 30% 내외의 높은 재발률로 인하여 이를 극복하고자 하는 많은 노력이 있었다. 우리나라와 일본에서는 저용량의 부신 겉질스테로이드 유지요법을 시행하고 있고 미국과 유럽 에서는 면역조절제를 이용하고 있다. 추후 자가 면역성췌장염 의 재발률을 좀 더 낮출 수 있는 방법과 좀 더 효과적인 면역조 절제의 종류 및 투여 방법에 대한 연구가 필요하다.

최근 우리나라에서는 자가면역췌장염의 증례보고가 늘 고 있다. 자가면역췌장염의 정확한 진단은 임상적으로 매우 중요한데, 이는 임상적으로 그리고 영상학적으로 췌장 악성종양과의 감별이 어렵기 때문이다. 자가면역췌장염의 경우, 스테로이드에 대하여 반응이 좋고, 수술적 치료를 피할 수 있다는 점에서 그 의의가 크다. 이번 증례보고에서 저자들은 영상검사에서 자가면역췌장염을 충분히 의심할 만한 환자에서 생검상 림프종으로 확진된 증례를 경험하 였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Autoimmune pancreatitis should be differentiated from pancreatobiliary cancers because they often have similar clinical features and images. Accurate and practical diagnostic algorithm for AIP is important to avoid unnecessary surgery and delayed treatment. International Consensus Diagnostic Criteria for AIP suggested that diagnostic algorithms and the practical patterns considerably vary worldwide. Patients with clinically suspected AIP can be categorized into patients with typical features of AIP and patients with indeterminate features based on CT findings. Serology and other organ involvement can be used as collateral evidence of AIP. If a patient presents with diffuse pancreatic enlargement but is lack of collateral evidence, pancreatogram could be useful. If a patient has obstructive jaundice, biliary drainage and endobiliary biopsy are recommended. Duodenal papillary biopsy for IgG4 immunostain can be used during ERCP. In case of atypical imaging findings, EUS-guided FNA/biopsy is recommended to exclude pancreatic cancer and to obtain the suggestive findings of AIP. If type 2 is clinically suspected, EUS-guided core biopsy is required for the definite diagnosis. Short-term steroid trial can be performed to confirm the diagnosis of AIP when pancreatobiliary cancer workup shows negative results. However, clinical practice in diagnosing AIP varies depending on the local expertise, facilities, cost, prevalence of AIP and its subtypes.

The diagnosis of autoimmune pancreatitis (AIP) is clinically challenging because it is a rare disease, which closely mimics more common pancreaticobiliary malignancies in its presentation such as obstructive jaundice and pancreatic mass. The price of misdiagnosis is high because AIP diagnosed as pancreatic cancer can lead to unnecessary surgery for the benign disease, and cancer diagnosed as AIP can delay potentially curative surgery. There is no single ideal diagnostic test for AIP; hence one has to use a set of diagnostic criteria to distinguish it from other diseases. International consensus diagnostic criteria (ICDC) and algorithm for AIP have been proposed by a consensus of expert opinion in 2011. The concept of the Japan pancreas society (JPS) 2011 criteria took basic concepts of both the Japanese previous criteria and type 1 in the ICDC as much as possible. However, the ICDC are very complex to remember and definition of level 1 and 2 are not evidence based in some criteria. The revised JPS criteria are simpler than ICDC but further evaluation is necessary in other than Japan. So, further research is required to establish easy, ideal and practical diagnostic criteria.