장액낭성종양(serous cystic neoplasm)은 1978년 Compagno와 Oertel에 의해 처음으로 분류되었으며, 췌장낭성종양(pancreatic cystic neoplasm) 중 10-16%의 빈도를 나타낸다. 장액낭성종양은 악성화의 위험성이 있는 점액낭성종양(mucinous cystic neoplasm)이나 췌관내유두상점액종양(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)과는 달리 악성화의 위험성이 거의 없다고 알려져 있다. 또한 장액낭성종양은 일반적으로 고립 병터로 발견되며 췌장의 다른 낭성종양, 만성 췌장염, 췌장암과 같은 췌장 병변과 같이 존재하는 경우는 매우 드물다. 그중에서도 췌관선암종(pancreatic ductal adenocarcinoma)이 동반되는 경우는 거의 없다고 알려져 있다. 이에 저자들은 고이형성 췌장상피내종양(pancreatic intraepithelial neoplasm, PanIN)이 동반된 장액낭성종양과 인접한 위치에 췌관선암종이 동시에 발견된 증례를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

75세 남자환자가 3개월 전부터 지속된 복부 불편감과 식욕 저하로 병원을 방문하였고, 복부전산화단층촬영을 시행한 결과 췌장 발육 부전증과 췌장 두부의 종괴, 복막의 비후가 관찰되었다. 자기공명담췌관촬영술과 내시경역행담췌관 조영술에서 주 췌관은 정상이었으나 췌부와 미부의 췌관 및 산토리니관은 관찰되지 않았다. 양전자방출단층촬영에서 복막과 폐의 암전이 소견이 나타났으며, 복수천자에서 얻은 세포검사에서 선암종이 확인되어 타 장기의 전이가 진행된 췌장암을 진단하였다. 이에 저자는 췌장암이 동반된 배측 췌장 발육 부전증 1예를 보고하는 바이다.

육종은 중간엽세포에서 기원하는 드문 악성 종양이다. 중 간엽 세포는 연조직과 뼈로 분화가 가능하므로 육종은 신체 어느 부분에서든지 발생할 수 있다. 하지만 담관 육종은 성 인에서 발생률이 극히 낮다. 폐쇄성 황달이 가장 흔한 증상 이지만 특징적인 증상이나 징후는 없다. 또한 영상학적 검사를 하여도 총담관낭이나 간농양 등으로 오인하는 경우가 많다. 따라서 진단과 치료가 매우 어렵다. 우리는 70세 여자 환자에서 간내 담석에 동반된 간농양으로 오인하였으나 성장률이 매우 빠른 간내담관 육종으로 진단된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

A case of a distinctive variety of basalαd squamous cell carcinoma (B8CC) of the floor of mouth is described Histologic evaluation of the tumor showed lobules and aggregates of medium-sized basaloid cells with distinctive periph eral palisading and focal areas of comedo- necrosis. This appearance together with microcystic spaces simulated that of an adenoid cystic carcinoma. Accompanying epithelial dysplasia of the overlying mucosa was found. Immunohistochemistry of the tumor revealed diffuse strong expression for cytokeratin AE1/3, focally positive for Epithelial Membrane Antigen in the inner cells of tubular structures However, CEA, 8-100, smooth muscle actin, and vimentin were negative. The histologic differential diagnosis considered were adenoid cystic carcinoma and adenosquamous cell carcinoma Immunohistochemistry and awareness of this unusual pattern of B8CC will facilitate the correct diagnosis being reached.