Fabry disease is an X-linked lysosomal storage disorder caused by GLA mutations, leading to a deficiency in α-Galactosidase A activity and subsequent accumulation of globotriaosylceramide (Gb3). This accumulation contributes to progressive multiorgan dysfunction, with cardiovascular complications, particularly endothelial dysfunction and left ventricular hypertrophy being major drivers of disease morbidity and mortality. Although enzyme replacement therapy is currently the standard treatment, its effectiveness is limited in addressing advanced cardiovascular pathology. To better understand Fabry-associated vascular and cardiac phenotypes, an isogenic human induced pluripotent stem cell (hiPSC) model in which GLA was knocked out was developed using CRISPR/ Cas9. GLA-knockout (GLA-KO) hiPSCs were differentiated into endothelial cells (ECs) and cardiomyocytes (CMs) to evaluate disease-relevant phenotypes in vitro . GLA-KO ECs exhibited normal morphology and differentiation capacity but showed markedly impaired tube formation, high expression of inflammatory genes ICAM1, VCAM1, and SELE, and increased mitochondrial and cytoplasmic reactive oxygen species levels. GLA-KO CMs demonstrated enlarged cell size and nuclear translocation of NFATC4, consistent with hypertrophic remodeling. Together, these findings recapitulate key features of Fabry vasculopathy and cardiomyopathy in a genetically defined, human-derived system. This platform enables direct investigation of Gb3-induced oxidative and inflammatory mechanisms and provides a valuable model for the preclinical evaluation of therapeutic strategies targeting the cardiovascular manifestations of Fabry disease.

콩은 식물성 단백질과 지방을 얻기 위하여 가장 널리 재배되는 주요 콩과 작물이다. 그러나, 성숙 콩 실에는 가공적성과 품질 저하, 알러지 유발 및 소화 불량을 일으키는 성분이 포함되어져 있다. 콩 성숙 종실에서 주요 항영양성분으로 알려진 lectin, KTI, lipoxygenase 및 7S α' subunit의 4가지 단백질이 모두 부재하면서 stachyose의 함량이 낮은 대립 노란콩 ‘백세’ 품종이 국내 최초로 육성되었다. ‘백세’ 품종은 F-1-9와 F-1-6의 육성계통간 교배로 얻어진 집단에서 선발되었다. ‘백세’ 품종은 보라색 화색, 유한신육형, 회색 모용색 및 성숙시 연한 갈색의 협색을 가지며, 종피 및 제색은 노란색이다. ‘백세’의 종실 조단백질 및 조지방 함량은 각각 41.1%와 15.8%이었고, stachyose의 함량은 2.9 g/kg으로 대조 품종인 ‘대원’의 12.7 g/kg보다 훨씬 낮았다. ‘백세’는 콩 모자이크 바이러스, 콩 괴사병, 검은뿌리썩음병, 꼬투리 및 줄기 무름병, 불마름병에 대한 저항성을 나타내었다. ‘백세’는 6월 20일경 파종시 성숙기는 10월 16일경이며, 경장은 53 ㎝, 백립중은 31.0 g 정도이고 2020년 3곳에서의 평균 수량은 2.95 ton/ha-1 정도였다.‘백세’는 2023년 4월 6일 국립종자원에 콩 품종 등록(등록번호: 9515) 되었다.

This paper introduces a simple and reliable photometric calibration method to extract Hα line flux from narrowband images. The equivalent width of the Hα line (EWHα) is derived using two- and simplified three-filter methods. Synthetic photometry of CALSPEC stars demonstrates the dependency of EWHα on the V − R color, described by a skewed Gaussian function within −0.1 < V − R < 0.7. Systematic errors of the two- and three-filter methods are analyzed under 0%–10% R-band flux contamination. Although the three-filter method underestimates EWHα by 10%, it exhibits less scatter compared to the two-filter method. The simplified three-filter method was validated with the Landolt SA 107 field and surpasses the two-filter method in terms of precision and accuracy. Additionally, applying our method to V960 Mon yields EWHα consistent with high-resolution spectroscopic results.

2011년 일본 후쿠시마 원자력발전소 사고로 인해 130만 톤 이상의 방사능 오염수가 발생하였고, 2023년부터 일본 정부는 다량 의 오염수를 바다로 방류하고 있다. 이 사고는 해양방사능 오염에 대한 우려와 해산물 섭취에 대한 불안감을 증가시켰으며, 특히 수산물 소비량이 높은 우리나라에서 방사선감수성이 높은 어린이와 태아에게 미치는 영향에 대한 걱정 등을 야기시켰다. 이러한 해양 방사능 오 염 사태를 포함한 다양한 해양 방사능 누출 사고에 대비하기 위해 방사선 방호물질에 대한 연구의 필요성이 증대되고 있다. 천연 방사선 방호제는 화학적 방사선방호제에 비해 부작용이 적고 상용화가 용이하다. 따라서 본 연구는 천연 항산화물질인 엽산과 α-토코페롤 혼합 물이 방사선으로부터 생체를 보호하는 기능을 확인하고자 하였다. 실험은 방사선감수성이 높은 태아를 대상으로 하기 위하여 Spraque-Dawley rat (SD rat)을 사용하여 임신을 유도하였으며, 출산 후 2세대의 골격계, 혈액분석, 체중, 비장, 뇌 및 소장을 관찰하였다. 혈 액분석과 소장의 융모길이, 대뇌피질 두께 측정에서 혼합물 투여 후 방사선조사군이 비교군(방사선조사군)에 비해 유의미한 회복(p<0.05) 을 보였으며, 이는 엽산과 α-토코페롤 혼합물이 해양 방사능 오염 환경에서 생체 내 방사선방호에 효과적임을 시사한다.

본 실험에서는 α-Al2O3 지지체에 무전해도금을 이용하여 Pd-Ag-Cu 분리막을 제조하였다. Pd, Ag, Cu는 각각 무 전해도금을 통해 지지체 표면에 코팅하였고, 합금의 형성을 위해 무전해도금 중간에 H2, 500°C의 조건에서 18 h 동안 열처리 를 진행하였다. 이를 통해 제조된 Pd-Ag-Cu 분리막은 SEM을 통해 표면을 관찰하였으며, Pd 분리막의 두께는 7.82 μm, Pd-Ag-Cu 분리막의 두께는 3.54 μm로 측정되었다. EDS와 XRD 분석을 통해 Pd-Ag-Cu 합금이 Pd-78%, Ag-8.81%, Cu-13.19%의 조성으로 형성된 것을 확인하였다. 기체투과 실험은 H2 단일가스와 H2/N2 혼합가스에서 실험을 진행하였다. H2 단일가스에서 측정한 수소 분리막의 최대 H2 flux는 Pd 분리막의 경우 450°C, 4 bar에서 74.16 ml/cm2·min이고, Pd-Ag-Cu 분리막의 경우 450°C, 4 bar에서 113.64 ml/cm2·min인 것을 확인하였고, H2/N2 혼합가스에서 측정한 separation factor의 경우 450°C, 4 bar에서 각각 2437, 11032의 separation factor가 측정되었다.

PPARα activator가 고지방 사료를 섭취한 운동하지 않은 쥐에 비해 고지방 사료를 섭취한 운 동 쥐에서 백색지방조직의 혈관신생을 보다 효과적으로 억제하는지를 조사하였다. 수컷 쥐는 무작위로 PPARα activator인 fenofibrate와 운동을 모두 처리하지 않은 대조군(Con), fenofibrate 단독처리군(FF), 운동 단독처리군(Ex) 및 fenofibrate와 운동의 조합처리군(Ex+FF)으로 나누어 8주간 고지방 사료를 섭취시 켰다. 백색지방조직의 무게와 백색지방세포의 크기는 Con에 비해 FF, Ex 및 Ex+FF 모두 감소하였으며, Ex+FF는 FF에 비해 더욱 감소하였다. 백색지방조직에서 MMPs와 혈관신생 인자의 유전자 발현은 Con에 비해 FF, Ex 및 Ex+FF 모두 감소하였으며, Ex+FF는 FF에 비해 더욱 감소하였다. 그러나 혈관신생 억제인 자의 유전자 발현은 Con에 비해 FF, Ex 및 Ex+FF 모두 증가하였고, Ex+FF는 FF에 비해 더욱 증가하였 다. 따라서 본 연구는 fenofibrate 단독처리보다는 fenofibrate와 운동의 조합처리가 효과적으로 백색지방조 직의 혈관신생을 억제함으로써 백색지방조직의 증가를 감소시키고 복부비만을 억제한다는 것을 밝혔다.