Primary sclerosing cholangitis (PSC) and primary biliary cholangitis (PBC) are immunemediated chronic liver diseases. PSC is a rare disorder characterized by multi-focal bile duct strictures and progressive liver diseases, in which liver transplantation is required ultimately in most patients. Imaging studies such as magnetic resonance cholangiopancreatography have important role in diagnosis in most cases of PSC. PSC is usually accompanied by inflammatory bowel disease and there is a high risk of cholangiocarcinoma and colorectal cancer in PSC. No medical therapies have been proven to delay progression of PSC. Endoscopic intervention for tissue diagnosis or biliary drainage is frequently required in cases of PSC with dominant stricture, acute cholangitis, or clinically suspected cholangiocarcinoma. PBC is a chronic inflammatory autoimmune cholestatic liver disease, which when untreated will culminate in endstage biliary cirrhosis requiring liver transplantation. Diagnosis is usually based on the presence of serum liver tests indicative of a cholestatic hepatitis in association with circulating antimitochondrial antibodies. Patient presentation and course can be diverse in PBC and risk stratification is important to ensure all patients receive a personalised approach to their care. Medical therapy using ursodeoxycholic acid (UDCA) or obeticholic acid (OCA) has an important role to reduce the progression to end-stage liver disease in PBC.

자가면역 췌장염 없이 발생하는 IgG4-SC는 임상 양상이나 영상 검사에서 간문부 담관암과 구별이 쉽지 않으며 치료 방법과 예후도 다르므로 불필요한 수술을 피하려면 감별진단이 중요하다. 저자들은 자가면역 췌장염 없이 담관 협착을 보여 간문부 담관암과 감별이 어려웠던 IgG4-SC 환자에서 혈청 IgG4 및 담관 조직내 IgG4 양성 형질 세포 침윤 여부 이외에도 약 2주 동안 스테로이드에 대한 치료 반응을 확인 후 확진 하였던 증례를 문헌고찰과 함께 보고한다.

IgG4 연관 질환은 다양한 조직의 섬유 경화성 반응과 연관되어 IgG4 양성의 형질세포와 임파구가 침착되는 염증 반응을 특징으로 하는 전신 침범 자가면역 질환이다. 이 중 IgG4 연관 경화성 담관염은 IgG4 연관 질환의 담관 침범을 말한다. IgG4 연관 경화성 담관염에 대한 대부분의 증례 보고는 단기간의 임상 경과만을 보고하였고 이 단기간의 경과의 대부분은 스테로이드 치료 후 담도 협착과 황달의 호전을 보였다. IgG4 연관 경화성 담관염의 장기적 예후와 자연 경과는 아직 잘 보고되지 않았으며 국내에서는 아직까지 IgG4-SC 환자가 간경변으로 진행되었다는 보고는 없다. 저자들은 IgG4-SC 환자가 제대로 치료를 받지 않고 오랜 시간 지났을 때 자연 경과로서 비대상성 간경변으로 진행하고 더 이상 스테로이드에 반응하지 않은 1예를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

IgG4-SC는 type 1 AIP의 가장 흔한 췌장 외 발현으로 type 1 AIP 환자의 약 70%에서 발생하는 것으로 보고되었고 드물게 단독으로 발생하기도 한다. IgG4-SC의 진단은 임상적으 로 매우 중요한데, 이는 영상 소견상 담관암과의 감별이 어렵기 때문이다. IgG4-SC의 경우, 스테로이드 투여로 회복될 수 있다는 점에서 그 의의가 크다.

자가면역성 췌장염이나 IgG4 연관 경화성 담관염은 간을 침범할 수 있으며 종괴의 형태를 보일 수 있는데 이런 경우 악성 병변과의 감별 진단이 매우 중요하다. 저자들은 영상 진단 검사에서 췌장염의 소견 없이 간 문맥 혈전증과 문맥 주변으로 침윤하는 소견을 보이는 종괴에서 생검을 통한 조직 검사를 통해 IgG4 연관 경화성 담관염과 연관된 염증성 병변으로 확진할 수 있었던 증례를 경험하여 문헌고찰과 함 께 보고한다.