Among pancreatic cystic lesions, mucinous cystic neoplasm (MCN) and intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN) of the pancreas are precursor lesions of pancreatic adenocarcinoma. IPMN is characterized by intraductal papillary proliferation of mucin-producing epithelial cells that exhibit various degrees of dysplasia. IPMN is classified as the main duct type (MD-IPMN), mixed type and the branch duct type (BD-IPMN) according to the location of involvement, and into four histological subtypes (gastric, intestinal, pancreatobiliary, and oncocytic) according to the histomorphological and immunohistochemical characteristics. Most patients with MD-IPMN undergo tumor resection due to moderate to high risk of malignancy. Patients with BD-IPMN who do not undergo resection may develop malignant change, and concomitant separate pancreatic cancer occurs in 2-10% of patients with IPMN. Patients with BD-IPMN who do not undergo resection should do careful surveillance including endoscopic ultrasound sonography for the early detection of malignant change and separate pancreatic cancer.

There are still debated about surveillance interval, duration, diagnostic modality and treatment for intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN) of the pancreas. In recent guidelines, ‘high risk stigmata (HRS)’ and ‘worrisome feature (WF)’ are defined as predictive factors for malignancy in IPMN. IPMNs with HRS and main duct- IPMN are more likely to accompany malignancies, thus require surgery. However, in the case of only WF, since the risk of malignancy is different for each factor, the management decision can be variable according to the number of overlapping WFs. In addition, for segmental main pancreatic duct dilatation without enhancing mural nodules, careful surveillance might be considered rather than immediate surgery. In IPMN patients with elderly or severe comorbidities, treatment strategy should be determined based on surgical and malignant risk assessment. To date, the natural course of IPMN patients with HRS and WF is not well understood, thus further studies with a large number of patients are needed.

급성 췌장염 중에 1차 검사에서 원인이 불명확한 경우 급성 특발성 췌장염이라고 하며 그 중 종양에 의한 것은 비교 적 드물지만 진단이 늦어질 경우 예후가 좋지 않아 먼저 의심하는 것이 매우 중요하다. 본 증례는 급성 특발성 췌장염 환자에서 악성종양을 의심하고 적극적으로 추적관찰하던 과정에서 초음파내시경상 이상소견이 확인되었고, 적절한 시기에 수술을 결정하여 췌관내유두상점액종양 관련 침습 암을 진단한 경우이다. 따라서 원인이 불분명한 췌장염에 대해 악성종양을 의심하는 것이 필요함을 강조함과 동시에 초음파내시경의 추적관찰이 진단에 도움이 된 실제 사례를 보고함으로써 앞으로의 진료 및 의사결정에 유익할 것으로 보여 문헌과 함께 보고하는 바이다.

Branch duct intraductal papillary mucinous neoplasms (BD-IPMNs) are characterized by cystic dilation of secondary ducts clearly communicating with a normalsized main pancreatic duct and seem to have a less aggressive clinical course than those arising from the main duct. BD-IPMNs are related to pancreatitis but the causal relationship is unclear. We report a case of a 62-year-old woman initially thought to have pseudocysts complicated by idiopathic recurrent pancreatitis but was finally diagnosed with BD-IPMN leading to recurrent acute pancreatitis attacks. The patient had six episodes of acute pancreatitis over 5 years. An abdominal computed tomography scan revealed two cystic lesions of 2.0 and 1.5 cm in the pancreatic body, which appeared at the second episode of acute pancreatitis. Each pancreatitis episode improved with conservative treatment, but the cystic lesions increased in size to 2.5 and 3.5 cm during the late follow-up period. A distal pancreatectomy was performed under the diagnosis of recurrent pancreatitis caused by BD-IPMN. The pathological findings revealed BD-IPMN with moderate dysplasia. We herein present a case of BDIPMN mimicking pancreatic pseudocysts with a review of the literature.

췌장의 신경내분비종양은 매우 드문 종양이나 최근 영상 검사가 발전하면서 진단 빈도도 증가하고 있다. 하지만 세로 토닌 분비 신경내분비 종양은 매우 서서히 진행하고 임상 양 상이 뚜렷하지 않아 진단에 어려움이 있다. 영상검사에서 폐 쇄 병변 없이 췌관 확장만 7년 동안 서서히 진행하여 췌관내 유두상 점액종양으로 의심하였던 환자에서 세로토닌 분비 신경내분비종양으로 수술 후 뒤 늦게 진단하였기에 이를 보고 하는 바이다.

췌관내 유두상 점액 종양은 점액 생성과 췌관의 현저한 확장을 특징으로 하는 관내 유두상 종양이다. 드물게 주위 인접 장기와 누공을 형성한 췌관내 유두상 점액 종양에 대해 보고되고 있으며 국내에서는 약 6예만이 보고가 되었다. 61세 남성이 6개월 동안 15 kg의 체중감소와 한 달 전부터 발생한 황달, 식욕저하를 주소로 내원하였다. 복부 전산화 단층촬영 및 자기공명영상에서 췌장의 몸통과 꼬리 부분은 다방성 낭종으로 대체되었으며 췌-십이지장루를 동반하였다. 췌-십이지장루의 입구로 점액이 배출되고 있었고 누공의 입구와 누공을 통하여 조직검사를 시행하였으나 염증세포만 나왔다. 병리진단을 위하여 일반적인 상부 위장관 내시경을 누공을 통하여 삽입하여 췌관 내부를 관찰하였고 융모성 병변에서 조직검사를 시행하여서 췌관내 유두상 점액 종양을 수술 전에 진단하고 이후 췌장의 전절제술을 시행하여서 환자를 치료하였다. 누공을 통한 췌관경 검사가 수술 전 조직검사로 췌관내 유두상 점액 종양을 진단하고 환자의 수술 결정에 도움을 주었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

복막 가성점액종은 원발병소에 관계없이 복막표면과 대망 등에 점액성 물질이 침착되면서 점액성 복수가 복강 내에 축적되는 상태를 말하는 임상적 질환이다. 원인질환으로 매우 드물지만 췌관내 유두상 점액종양이 보고되고 있으며, 시술과 관련된 점액의 누출, IPMN 파열 및 샛길 형성에 의한 복강내 점액누출 등이 유발기전으로 제시되고있다. 저자들은 췌장의 악성 IPMN 점액누출에 의해 발생한 복막 가성점액종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

담관내 유두 종양은 미세한 섬유혈관 중심을 감싸는 수많은 엽상의 유두상 주름이 발생하는 것을 특징으로, 종양자체나 혹은 종양의 잔해로 인한 폐쇄 혹은 과도하게 분비되는 점액으로 인해 담관이 막혀, 간내 담관이 확장되는 다발성의 종양으로, 췌관내 점액 유두 종양과 개념적으로 대척되어 이들 사이의 연관성을 연구 중이다. 최근 발열을 주소로 내원한 환자에서 복부초음파에서 간농양이 의심되어, 간농양의 원인을 찾고자 시행한 추가적 영상 검사에서 담관내 유두 종양이 의심되어 수술을 시행한 결과, 고도의 이형성을 동반한 점액 분비하는 간내 담관내 유두 종양으로 진단되었던 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.