IgG4 연관 질환은 전신의 다양한 장기에 염증 및 섬유화를 일으키는 질병으로 치료의 근간은 스테로이드이다. 아직까지 병리생리학적 기전은 명확히 알려져 있지 않으나, 유전적으로 민감한 개인이 면역원에 반복적으로 노출되어 IgG4 연관 질환의 면역반응이 시작되는 것으로 설명하고 있다. IgG4는 항염증 역할을 하는 항체로서 조직 손상을 줄이는 역할을 하는 것으로 생각된다. 혈청 IgG4의 증가가 진단에 이용되지만 특이도가 아주 높지는 않아서 IgG4/IgG 비율, IgG4/IgG1 비율, IgG4/IgG RNA 비율 등과 같은 방법들이 시도되고 있다. 조직의 IgG4 양성세포 침착을 진단에 이용할 때 IgG4/IgG 양성세포 비율 또한 중요하다. 스테로이드 치료는 30-40 mg/day의 고용량 스테로이드를 사용 후 점차 테이퍼링 한 후, 재발의 위험이 높은 경우 저용량 스테로이드 또는 azathioprine 유지요법을 시행한다. IgG4 연관 경화성 담관염의 예후는 양호하여 간부전이나 담관암이 잘 발생하지 않는 것으로 알려져 있지만 향후 대규모 코호트의 장기추적 연구가 필요하다.

자가면역 췌장염 없이 발생하는 IgG4-SC는 임상 양상이나 영상 검사에서 간문부 담관암과 구별이 쉽지 않으며 치료 방법과 예후도 다르므로 불필요한 수술을 피하려면 감별진단이 중요하다. 저자들은 자가면역 췌장염 없이 담관 협착을 보여 간문부 담관암과 감별이 어려웠던 IgG4-SC 환자에서 혈청 IgG4 및 담관 조직내 IgG4 양성 형질 세포 침윤 여부 이외에도 약 2주 동안 스테로이드에 대한 치료 반응을 확인 후 확진 하였던 증례를 문헌고찰과 함께 보고한다.

IgG4 연관 질환은 다양한 조직의 섬유 경화성 반응과 연관되어 IgG4 양성의 형질세포와 임파구가 침착되는 염증 반응을 특징으로 하는 전신 침범 자가면역 질환이다. 이 중 IgG4 연관 경화성 담관염은 IgG4 연관 질환의 담관 침범을 말한다. IgG4 연관 경화성 담관염에 대한 대부분의 증례 보고는 단기간의 임상 경과만을 보고하였고 이 단기간의 경과의 대부분은 스테로이드 치료 후 담도 협착과 황달의 호전을 보였다. IgG4 연관 경화성 담관염의 장기적 예후와 자연 경과는 아직 잘 보고되지 않았으며 국내에서는 아직까지 IgG4-SC 환자가 간경변으로 진행되었다는 보고는 없다. 저자들은 IgG4-SC 환자가 제대로 치료를 받지 않고 오랜 시간 지났을 때 자연 경과로서 비대상성 간경변으로 진행하고 더 이상 스테로이드에 반응하지 않은 1예를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

IgG4-SC는 type 1 AIP의 가장 흔한 췌장 외 발현으로 type 1 AIP 환자의 약 70%에서 발생하는 것으로 보고되었고 드물게 단독으로 발생하기도 한다. IgG4-SC의 진단은 임상적으 로 매우 중요한데, 이는 영상 소견상 담관암과의 감별이 어렵기 때문이다. IgG4-SC의 경우, 스테로이드 투여로 회복될 수 있다는 점에서 그 의의가 크다.

자가면역성 췌장염이나 IgG4 연관 경화성 담관염은 간을 침범할 수 있으며 종괴의 형태를 보일 수 있는데 이런 경우 악성 병변과의 감별 진단이 매우 중요하다. 저자들은 영상 진단 검사에서 췌장염의 소견 없이 간 문맥 혈전증과 문맥 주변으로 침윤하는 소견을 보이는 종괴에서 생검을 통한 조직 검사를 통해 IgG4 연관 경화성 담관염과 연관된 염증성 병변으로 확진할 수 있었던 증례를 경험하여 문헌고찰과 함 께 보고한다.

Retroperitoneal fibrosis (RPF) is a rare disease characterized by the presence of retroperitoneal tissue marked by chronic inflammation and prominent fibrosis. A 67-year-old man presented with general weakness and oliguria. Laboratory findings showed blood urea nitrogen 77.7 mg/dL, serum creatinine 9.24 mg/dL, and an IgG4 level within the normal range. Computed tomography (CT) findings showed bilateral hydronephrosis and distal ureteral obstruction due to fibrotic adhesion to a presacral mass. Laparoscopic biopsy was performed. The authors report a case of acute kidney injury caused by non-IgG4 related focal retroperitoneal fibrosis in the pelvis that was successfully treated using prednisolone and tamoxifen… non-IgG4 related focal retroperitoneal fibrosis caused byacute kidney injury.