췌장암은 항암화학요법의 발전에도 불구하고 여전히 예후가 좋지 않으며, 5년 생존율은 13.9%에 불과하다. 저자들은 61세 여성 환자에서 고식적 항암화학요법 후 췌장암에 대한 완전관해가 이루어진 증례를 보고하는 바이다. 환자는 1개월 동안의 소화불량과 2 kg의 체중 감소 증상을 호소하여 내원하였고, 컴퓨터 단층촬영 검사에서 췌장 머리 부위에 18 mm 크기의 종괴가 확인되었다. 혈액검사 결과에서 간 기능 검사는 정상이었으나, CA 19-9 및 CEA 수치가 각각 3,965 U/mL와 38.2 ng/mL로 상승되어 있었다. 조직 획득을 위해 내시경초음파 유도 세침흡인조직검사를 시행하였고, 병리학적 검사 결과 췌장선암으로 확인되었다. 양전자 방출 단층촬영 및 췌장 자기공명영상을 포함한 추가적인 평가를 통해 간의 6번째 분절과 복막하부 림프절에 전이성 종괴가 확인되었다. 최종적으로, 환자는 4기 췌장암으로 진단되었다. 환자에게 보존적 화학요법으로 폴피리녹스 투여하였고, 치료 1년 후 잔여 종양은 사라졌다. 이후 수술 치료를 시행하였고, 현재 보조 항암화학요법을 시행중이다. 전이성 췌장암에서 항암화학요법으로 완전관해를 이룬 사례는 매우 드문 증례이기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
장액낭성종양(serous cystic neoplasm)은 1978년 Compagno와 Oertel에 의해 처음으로 분류되었으며, 췌장낭성종양(pancreatic cystic neoplasm) 중 10-16%의 빈도를 나타낸다. 장액낭성종양은 악성화의 위험성이 있는 점액낭성종양(mucinous cystic neoplasm)이나 췌관내유두상점액종양(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)과는 달리 악성화의 위험성이 거의 없다고 알려져 있다. 또한 장액낭성종양은 일반적으로 고립 병터로 발견되며 췌장의 다른 낭성종양, 만성 췌장염, 췌장암과 같은 췌장 병변과 같이 존재하는 경우는 매우 드물다. 그중에서도 췌관선암종(pancreatic ductal adenocarcinoma)이 동반되는 경우는 거의 없다고 알려져 있다. 이에 저자들은 고이형성 췌장상피내종양(pancreatic intraepithelial neoplasm, PanIN)이 동반된 장액낭성종양과 인접한 위치에 췌관선암종이 동시에 발견된 증례를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
췌장암은 진단 시 대부분 증상이 동반되며, 수술이 불가능한 경우가 80% 이상인 예후가 나쁜 암이다. 만일 췌장암의 조기 발견으로 진단 당시 병기가 낮아져 수술 절제 가능한 환자가 늘어날 수 있다면 췌장암 환자의 생존율이 증가할 수 있을 것이다. 췌장암을 조기 발견하고자 하는 노력이 지속적으로 이루어지고 있지만 췌장암의 낮은 유병률로 인하여 일반 대중을 상대로 선별 검사를 시행하는 것은 적절하지 않다. 과잉 진단의 위험을 줄이고 췌장암의 위험도가 높은 대상에서 췌장암의 조기 발견을 할 수 있도록 가족력, 점액성 낭성종양, 만성 췌장염, 새로 진단된 당뇨와 같은 고위험 환자군을 대상으로 선별 검사가 이루어져야 할 것이다. 이러한 환자군에서 언제, 얼마나 자주 선별 검사를 시행할 것인지와, 진단을 위해 어떠한 바이오마커 및 영상 검사를 시행할지 결정해야 한다. 하지만 아직까지 검증된 혈액 기반의 바이오마커가 없고, 적절한 영상 검사 방법, 검사의 시기와 빈도 등도 확립되어 있지 않아 향후 더 많은 연구가 필요하다.
췌장의 낭성종양은 영상 검사의 보급과 발달에 따라 그 빈도가 늘어나고 있다. 이 낭성종양의 특징을 잘 이해하고 악성으로 진행할 여지가 있는지에 대한 판별은 중요하다. 내과, 영상의학과 그리고 췌장외과 간의 협력 및 논의를 통하여 종양에 대한 평가와 치료 결정이 적절하다. 특히 종양에 대한 검사 해석이 부적절 시 불필요한 수술까지 초래하기 때문에 세심한 검사와 정확한 해석이 중요하다. 췌장낭성종양의 특징과 경과에 대한 고려를 통하여 개별 환자에게 알맞은 적절한 검사 및 수술 여부 결정을 하도록 해야겠다.
췌장낭종은 임상적으로 그 중요성이 점점 증가하고 있는 질환이다. 그 원인은 최근 영상 진단 기법의 발달과 잦은 검사로 인하여 발견이 매우 증가하고 있으며 일부 낭종은 악성 종양의 가능성이 있기 때문이다. 따라서 악성화 이전에 발견하여 적절한 추적관찰과 치료를 하는 것이 중요한데, 그 출발은 정확한 진단이다. 따라서 본고에서는 각 형태에 따른 감별 진단을 다루고, 악성을 시사하는 소견에서 영상의 역할과 한계를 고찰하고자 한다.
췌장낭성종양의 병리진단에서 분자병리 검사의 활용은 통상적인 세포 또는 조직 진단이 어려운 경우 점진적으로 확대될 것으로 예상된다. 세포 또는 낭액에서 검사 결과에 필요한 충분한 디오시리보핵산(DNA)이 확보된다면 특정 유전자 변이를 확인해서 췌장낭성종양의 감별 진단이 가능하며 대표적인 유전자 변이에는 KRAS, GNAS, CTNNB1, VHL 변이 등이 있다. 하지만 분자병리 검사를 활용하는 경우에도 임상-영상의학적 소견을 참고하여 기본적인 병리진단을 한 후에, 이를 뒷받침하는 자료로 활용되는 것이 바람직하다. 차세대염기순서분석 검사는 소량의 세포 또는 조직으로 다수의 유전자 변이를 동시에 확인할 수 있는 장점이 있어 사용되는 범위가 확대될 것으로 기대되지만 적절한 정도 관리를 거치지 않으면 위음성의 결과로 보고될 위험성이 있으며 병리의사의 정도 관리를 거친다고 하더라도 30% 내외의 실패율을 보일 수 있다고 보고되어 있다.
췌장암의 5년 생존율은 아직도 극히 저조한데 그 이유는 췌장암 발견 당시에 완치 목적의 수술적 절제가 가능한 환자 의 비율이 10-20%밖에 되지 않고, 근치적 절제술 후에도 5년 생존율이 약 10-20%밖에 되지 않기 때문이다. 대장암이 선 별검사를 통한 조기 진단으로 생존율의 향상이 잘 증명된 것 처럼 췌장암의 생존율을 향상시키려면 초기 상태 또는 전암 성 병변을 조기 진단을 하여 근치적 절제술을 시행하는 것이 중요하다. 그러나 일반인을 대상으로 하는 췌장암의 선별검사는 생존율 향상에 효과가 없음이 알려져 있어 췌장암의 고 위험군을 대상으로만 췌장암의 선별검사를 시행하는 연구가 이루어졌다. 현재까지 추천되고 있는 췌장암 선별검사의 대상은 직계가족에서 2명 이상의 췌장암 환자가 있는 가족성 췌장암, Peutz-Jeghers syndrome 환자, 유전췌장염 환자, p16, BRCA2, HNPCC 유전자 변이 보유자이면서 직계가족 에 췌장암 환자가 있는 경우 등이다. 내시경초음파와 자기공 명담췌관조영술이 가장 좋은 선별검사 방법으로 알려져 있 고 시작 시기는 50세 이전 그리고 가족 중 췌장암 환자의 발병 연령보다 10년 일찍 시작하는 것을 추천하고 있다. 그러나 얼마 주기로 언제까지 선별검사를 할지 언제 수술을 해야 할지에 관한 정확한 지침은 확립되어 있지 않아 향후 연구가 필요하다.
췌장의 신경내분비종양은 매우 드문 종양이나 최근 영상 검사가 발전하면서 진단 빈도도 증가하고 있다. 하지만 세로 토닌 분비 신경내분비 종양은 매우 서서히 진행하고 임상 양 상이 뚜렷하지 않아 진단에 어려움이 있다. 영상검사에서 폐 쇄 병변 없이 췌관 확장만 7년 동안 서서히 진행하여 췌관내 유두상 점액종양으로 의심하였던 환자에서 세로토닌 분비 신경내분비종양으로 수술 후 뒤 늦게 진단하였기에 이를 보고 하는 바이다.
부비장은 정상인의 약 10%에서 발견되고 약 16%에서 췌장에서 발견되는 것으로 알려져 있다. 그러나 췌장 내의 부비장에서 발생한 유표피 낭종은 극히 드물고 특이적 방사선 소견이 없어 진단하기 매우 어려워 췌장의 낭성 종양으로 오진하기 쉽다. 저자들은 우연히 발견된 췌장 미부의 낭성 종괴에 췌장 낭성 종양 의심하에 원위부 췌장절제술을 시행하였으나 수술 후 병리학적인 검사상 췌장 내 부비장에서 발생한 유표 피 낭종으로 진단된 증례를 2예를 경험하였기에 문헌고찰 과 함께 보고하는 바이다. 췌장 내 부비장의 유표피 낭종은 영상학적인 검사나 임상양상을 통해서는 다른 췌장의 낭성 종양과 쉽게 구분할 수가 없으며 따라서 췌장 낭성 종양에 대한 감별진단으로 췌장 내 부비장의 유표피 낭종의 가능성도 고려가 필요하겠다.
복막 가성점액종은 원발병소에 관계없이 복막표면과 대망 등에 점액성 물질이 침착되면서 점액성 복수가 복강 내에 축적되는 상태를 말하는 임상적 질환이다. 원인질환으로 매우 드물지만 췌관내 유두상 점액종양이 보고되고 있으며, 시술과 관련된 점액의 누출, IPMN 파열 및 샛길 형성에 의한 복강내 점액누출 등이 유발기전으로 제시되고있다. 저자들은 췌장의 악성 IPMN 점액누출에 의해 발생한 복막 가성점액종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.