췌장 신경내분비종양은 다양한 임상 양상과 예후를 보이는 암종으로 기본적으로 근치적 절제술이 우선시되나, 진행성 또는 전이성 종양의 경우 내과적 약물 치료, 색전술, 국소소작 치료, 동위원소 방사선표적치료 등의 다양한 추가 치료가 필 요하다. WHO 2010 grade 1/2의 췌장 신경내분비종양은 5FU, streptozocin, doxorubicin, etoposide, dacarbazine (DTIC), temozolomide 등의 다양한 항암제치료를 사용할 수 있지만, 항암화학요법은 반응 기간이 짧고 다양한 부작용이 발생하는 문제점이 있기 때문에, 최근 everolimus와 sunitinib 등의 분자 표적치료제가 개발되어 사용되고 있다. 또한 과거에는 호르 몬 과분비 증상 조절을 위해 사용되었던 소마토스타틴 유도 체가 항종양 효과를 보이는 것으로 증명되어, 추후 신경내분 비종양의 일차 치료제로 효과가 기대되고 있다. Grade 3의 췌장 신경내분비암종의 경우는 etoposide/cisplatin 항암화학요법이 주로 사용되고, 그 외 oxalipatin/capecitabine, temozolo-mide 등의 다양한 약물 치료가 시도되고 있다.

췌장암의 가장 효과적인 치료는 수술적 절제이나 10-20% 에서만 가능하다. 그 이유는 췌장은 복막 후강에 위치하고 있어 암이 발생하더라도 초기에 특이적인 증상이 없고, 암 조직이 빠르게 성장하여 진단 당시 이미 진행된 경우가 많 기 때문이다. 절제 후에도 재발이 흔하여 근치적 절제수술 후에도 5년 생존율이 20% 이하이다. 절제 이외의 치료 방법 은 효과가 적어 전체 췌장선암종 환자의 5년 생존율은 5% 이하로 매우 예후가 나쁜 종양이다. 정확하고 엄격한 수술 전 병기 판정과 절제가능성 평가에 따른 병기별 치료는 필수적이다. 절제가 불가능하나 원격전 이가 없는 국소진행성 췌장암은 30-40%에서 관찰되며 중앙 생존기간은 치료를 안 한 경우 6-8개월, 치료한 경우 10-12 개월 정도이다. 이들 국소진행성 췌장암은 생존율 향상의 여지가 많아서, 보다 나은 치료 효과를 얻기 위해 가장 적극 적이고 집중적인 관심이 필요한 상태의 췌장암이라 할 수 있다. 췌장암의 절제술에 있어서 경계성 절제가능성 췌장암 의 개념의 등장의 배경은 낮은 R0 절제율과 힘든 절제 후의 나쁜 예후에 있다. 최근 다중검출 CT의 발전으로 새로이 분류된 경계성 절제가능성 췌장암군은 절제연 양성의 위험성 이 높아 다학적 치료법의 좋은 적용군이라 할 수 있다. 최근 R1이나 R2 절제의 가능성이 높은 경우 무리한 수술보다는 수술 전 항암요법과 방사선요법 후 영상학적으로 진행하지 않거나 개선되어 혈관침습이 국소적인 경우 혈관 절제나 재 건을 포함한 근치적 수술을 시도하여 비교적 좋은 결과들이 보고되고 있다. 수술 전 화학요법 또는 화학방사선치료는 수술 후 치료에 비해 미세원격전이가 있어 나중에 진행하여 명백한 원격전 이가 보이는 환자들에게는 불필요한 절제수술을 막을 수 있다. 또한 수술 후 보조요법을 못하는 환자가 1/3에 달하는 상황에서 전신상태가 비교적 좋을 때 여러 다양한 치료를 시도할 수 있다. 최근 췌장암에 효과적인 몇몇 약제들이 소 개되면서 이들 약제의 방사선치료와의 병합치료에 대한 기대 역시 증가하고 있다. 하지만 아직 그 정의에서 각 병원마다 차이가 많고 치료 및 효과의 판정에서도 확립되지 않은 부분이 많아 잘 짜여진 기준을 가진 전향적 무작위 대조 연 구가 필요하다. 또한 수술 전 항암 또는 방사선치료 효과를 정확히 평가 할 수 있는 영상 검사나 병리학적 기준이 필요하며 향후 개 개인에 맞는 맞춤형 치료의 개발 및 효과를 볼 수 있는 환자 군을 선택하는 것이 필요하겠다.

48세 여자가 좌측 옆구리 통증을 주소로 내원하여 좌측 요관 결석으로 진단되어 체외 충격파쇄석술을 시행받았으나, 12시간 후 갑작스런 복통을 호소하며 혈압저하, 폐부종을 보였다. 국소적인 합병증을 동반한 중등도의 급성 췌장염으로 진단하고 수액과 승압제, 항생제 등의 대증적 치료 시행 후 퇴원하였다. 체외 충격파쇄석술은 요로결석의 대표적인 치료법이다. 안전하고 효과적으로 알려져 있으나 시술받은 환자의 1%에서 급성 췌장염, 신장주위 혈종, 비뇨기계 패혈증, 정맥혈전, 담도 폐쇄, 장천공, 폐손상, 부정맥 등의 심각한 합병증이 보고되고 있다. 쇄석술 이후 발생한 급성 췌장염은 드물지만 임상의는 이러한 합병증에 대한 주의가 필요하다.

급성 기종성 췌장염은 그 발생 빈도는 매우 드물지만 생명 을 위협할 수 있는 급성 췌장염의 심각한 형태이다. 기종성 췌장염은 장내 가스 형성 세균이 췌장에 침윤하여 발생하는 것으로 알려져 있으며, 복부 전산화단층촬영에서 췌장 실질 내 혹은 후복막강내 기종이 형성되어 있는 특징적인 영상 소견을 보인다. 기본적인 치료는 적절한 수액 공급과 적절한 항생제의 투약으로 감염을 조절하며, 임상 상황에 따라 수술적 제거 또는 경피 배액술을 고려할 수 있다. 본 증례는 73세 남성 환자에서 발생한 급성 기종성 췌장염이 적극적인 수액 및 항생제 치료에도 불구하여 전격성 다발성 장기부전으로 진행하여 사망한 1예로 문헌고찰과 함께 보고한다.

Complications that may occur after an endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) procedure include pancreatitis, bleeding, cholangitis, cholecystis, perforation, and post-ERCP pancreatitis (PEP). Of these, PEP is the most common complication and 10% of patients can die from severe pancreatitis. Prevention of PEP requires the selection of an appropriate patient group according to their ERCP indications and a full awareness of the risk factors. The incidence rate can be reduced to some extent through medication and ERCP manipulation changes. The use of a spile through the guidewire during ERCP manipulation and temporary pancreatic duct stent insertion can be effective, and the administration of suppository NSAIDs as medication reduces the occurrence of PEP. Drugs such as glyceryl trinitrate (GTN), nafamostat, and somatostatin can be considered as the second best treatment in the cases where NSAIDs are contraindicated or where a plastic catheter cannot be inserted or fails after insertion into the pancreatic duct.

Purpose: The purpose of this study was to develop a theory describing the experiences of psychosocial adjustment (process) among the recipients of pancreas transplantation in Korea. Methods: Data were collected by individual in-depth interviews with nine recipients of pancreas transplantation during 2010-2011. The data were transcribed and analyzed using grounded theory method to identify psychosocial adjustment process. Results: As a result of constant comparative analysis, "Pursuing ordinary life to free fromrestraints of diabetes" emerged as the core category. Five stages emerged: 1) Temporal liberation and satisfaction; 2) Disappointing with regrets and anger; 3) Facing up to the reality to be thankful; 4) Executing self-initiated management; and 5) Peaceful acceptance of reality as it is. "Excessive expectation" and "social support" are other categories that influenced the process. Conclusion: The results of this study indicate that health professionals need to provide tailored and balanced information to recipients of pancreas transplantation both before and after the transplantation to relieve psychosocial distress after the transplantation.

Infected walled-off pancreatic necrosis (WOPN) is dangerous complication of acute pancreatitis. Open necrosectomy and post-operative irrigation of necrotic cavity have been conventional treatment for infected pancreatic necrosis, however, recently minimally invasive techniques such as endoscopic necrosectomy has been regarded as preferred treatment method for infected WOPN. Endoscopic necrosectomy provides a targeted approach with a reduction in the systemic inflammatory response and avoidance of wound complications. Non alcohol related Wernicke encephalopathy is rare disease caused by thiamine deficiency due to intravenous feeding, and presented an encephalopathy, oculomotor dysfunction, gait ataxia. We report herein a case of Wernicke encephalopathy after successful endoscopic necrosectomy for infected WOPN.

췌장의 점액성 낭성 종양(mucinous cystic neoplasm)은 국내 다기관 연구에 의하면 전체 췌장 낭성 종양의 약 25%를 차지하고 있다. 대부분 중년 여성에게 호발하고, 병변은 췌장 체부 및 미부에 위치하며, 점액성 낭선암(mucinous cystadenocarcinoma) 으로 악화될 수 있는데, 크기가 서서히 증가하므로 이의 파열은 매우 드문 합병증이다. 저자들은 72세 남성에서 발생한 췌장 점액성 낭선암의 자발 파열 증례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

내시경유두절제술은 유두부 선암의 치료에 있어 수술적 절제를 대치할 수 있는 비교적 비침습적인 시술로 알려져 있다. 하지만 시술과 관련된 합병증 발생은 무시할 수 없으며, 췌장염은 비교적 흔히 발생하는 합병증이다. 이를 예방하기 위한 췌관 스텐트 삽입이 시도되고 있으며, 다양한 시술 방법을 소개하고 있다. 하지만 내시경유두절제술 후 예방적 췌관 배액관 삽입이 췌장염 예방에 효과적이라는 데는 논란이 있으며, 이와 관련된 대규모 숫자를 포함한 전향적 비교 연 구가 필요하며, 이를 통해 위험인자를 규명하는 연구가 필요 할 것으로 생각된다.

급성 췌장염은 중증도가 높은 경우 생명을 위협할 수 있는 심각한 질환이다. 2012년 개정된 아틀란타 분류법에 의하면 경증, 중등증, 중증 급성 췌장염으로 분류되며, 중증 급성 췌장염의 임상경과는 초기 및 후기로 구분될 수 있다. 췌장염 으로 인한 사망은 대부분 입원 후 7-14일 이내에 발생하며 급격하게 장기부전을 일으키면서 발생한다. 특히 입원시 높은 APACHE II 점수를 가지는 중증 급성 췌장염 환자에서 초기 에 48시간 이상 장기부전이 지속되는 경우 사망률이 더 높다. 따라서 중증 급성 췌장염으로 진행하거나 위험도가 높은 환자를 선별하는 것은 치료에 중요하다. 이를 위하여 여러 가지 점수 체계를 이용한 예측방법이 개발되었으나 장단점 을 내포하고 있다.

재발성 급성 췌장염은 급성 췌장염이 한번 이상 반복되는 것을 말하며, 대개 재발시에 후향적으로 진단된다. 급성 췌장염이 반복되면 만성 췌장염이 되는지에 대해서는 아직 명확하지 않으며, 또한 재발성 급성 췌장염과 만성 췌장염의 급성 악화가 반복되는 것 사이의 경계도 모호한 상태이다. 재발성 급성 췌장염의 원인은 크게 췌장액의 흐름을 방해하는 기계적 요소, 유전적 원인, 대사성 원인 등으로 나누어 볼 수 있다. 최근의 발전된 진단 기법에도 불구하고 여전히 10- 30%에서는 그 원인을 알 수 없는 경우가 있다. 전통적으로 가장 흔한 원인으로 여겨지던 담석증, 알코올 외에도 여러 가지 요소를 고려해야 하며, 특히 증상이 반복되는 경우에는 초음파 내시경, 내시경 역행 췌담관조영술, 세크레틴 주사후 자기공명담췌관촬영술, 오디 괄약근 운동 검사, 유전자 검사 등 추가적인 정밀 검사를 통해 원인을 찾으려는 노력이 필요 할 것이다. ‘특발성’이라고 여겨지는 경우에는 미세담석, 담 낭오니, 오디 괄약근 기능 장애, 분리췌장, 유전성 췌장염 등 을 고려해야 한다. 발견된 원인에 따라 담낭 절제술, 내시경 치료, 약물 치료, 담낭절제술 이외의 수술적 치료 등 개별화 된 치료적 접근이 필요하다. 현재는 내시경 치료의 발전으로 많은 원인들에서 수술 없이도 근치적인 치료가 가능해진 상태이다. 약물 치료는 미세담석, 담낭오니 등에서 그 효과를 기대할 수 있으나, 다른 원인들에서는 전신적인 부작용 및 효용성, 장기 효과면에서 여전히 제한점이 있다. 내시경유두 괄약근절제술 등 내시경 치료에 있어서는 시술 후의 췌장염에 대한 고려가 반드시 필요하며, 시술의 효용성을 평가하여 제한된 경우에 한해 시행할 것이 권유된다.

L-아스파라기나제는 급성 림프모구백혈병 환자에서 사 용이 증가하는 약물로, 췌장염은 이 약제의 중요한 합병증 중 하나이며, 항암화학치료 중 이에 대한 주의가 필요하다. 급성 췌장염은 드물지만 치명적 합병증인 괴사성 췌장염 으로 진행할 수 있으며 빠른 진단과 적절한 처치가 중요하다. 본 증례는 괴사성 췌장염에 동반된 췌관 누출 그리고 췌장가성낭이 경유듀적 췌관 스텐트 삽입으로 호전되었던 증례이다. 향후 이러한 L-아스파라기나제 유발 췌장염 및 췌관 누출의 치료를 위한 다양한 접근 및 안전성에 대해 추가적인 연구가 요구된다.

급성 췌장염 중에 1차 검사에서 원인이 불명확한 경우 급성 특발성 췌장염이라고 하며 그 중 종양에 의한 것은 비교 적 드물지만 진단이 늦어질 경우 예후가 좋지 않아 먼저 의심하는 것이 매우 중요하다. 본 증례는 급성 특발성 췌장염 환자에서 악성종양을 의심하고 적극적으로 추적관찰하던 과정에서 초음파내시경상 이상소견이 확인되었고, 적절한 시기에 수술을 결정하여 췌관내유두상점액종양 관련 침습 암을 진단한 경우이다. 따라서 원인이 불분명한 췌장염에 대해 악성종양을 의심하는 것이 필요함을 강조함과 동시에 초음파내시경의 추적관찰이 진단에 도움이 된 실제 사례를 보고함으로써 앞으로의 진료 및 의사결정에 유익할 것으로 보여 문헌과 함께 보고하는 바이다.

Branch duct intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas (BD-IPMN) without malignant features rarely developed into invasive cancer. However, invasive cancer is aggressive once an invasive change occurs. We report three cases of invasive cancers which developed in patients with BD-IPMN and they showed grave clinical courses. All patients were diagnosed with BD-IPMN < 3 cm without malignant features on imaging. Invasive cancer was detected at 2.5 years, 3.0 years, and 4.0 years after BD-IPMN detection in each patient. The intervals of invasive cancer and the last follow-up were 9 months, 3 years, and 1.5 years in the three patients, respectively. All patients were diagnosed with locally advanced pancreas invasive cancers and were treated with palliative chemotherapy or conservative management. The patients died at 3 months, 9 months, and 10 months after the diagnosis of invasive cancers, respectively. We report three cases of invasive cancer developed in BD-IPMN patients and followed fatal courses.

최근 우리나라에서는 자가면역췌장염의 증례보고가 늘 고 있다. 자가면역췌장염의 정확한 진단은 임상적으로 매우 중요한데, 이는 임상적으로 그리고 영상학적으로 췌장 악성종양과의 감별이 어렵기 때문이다. 자가면역췌장염의 경우, 스테로이드에 대하여 반응이 좋고, 수술적 치료를 피할 수 있다는 점에서 그 의의가 크다. 이번 증례보고에서 저자들은 영상검사에서 자가면역췌장염을 충분히 의심할 만한 환자에서 생검상 림프종으로 확진된 증례를 경험하 였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

췌장암의 5년 생존율은 아직도 극히 저조한데 그 이유는 췌장암 발견 당시에 완치 목적의 수술적 절제가 가능한 환자 의 비율이 10-20%밖에 되지 않고, 근치적 절제술 후에도 5년 생존율이 약 10-20%밖에 되지 않기 때문이다. 대장암이 선 별검사를 통한 조기 진단으로 생존율의 향상이 잘 증명된 것 처럼 췌장암의 생존율을 향상시키려면 초기 상태 또는 전암 성 병변을 조기 진단을 하여 근치적 절제술을 시행하는 것이 중요하다. 그러나 일반인을 대상으로 하는 췌장암의 선별검사는 생존율 향상에 효과가 없음이 알려져 있어 췌장암의 고 위험군을 대상으로만 췌장암의 선별검사를 시행하는 연구가 이루어졌다. 현재까지 추천되고 있는 췌장암 선별검사의 대상은 직계가족에서 2명 이상의 췌장암 환자가 있는 가족성 췌장암, Peutz-Jeghers syndrome 환자, 유전췌장염 환자, p16, BRCA2, HNPCC 유전자 변이 보유자이면서 직계가족 에 췌장암 환자가 있는 경우 등이다. 내시경초음파와 자기공 명담췌관조영술이 가장 좋은 선별검사 방법으로 알려져 있 고 시작 시기는 50세 이전 그리고 가족 중 췌장암 환자의 발병 연령보다 10년 일찍 시작하는 것을 추천하고 있다. 그러나 얼마 주기로 언제까지 선별검사를 할지 언제 수술을 해야 할지에 관한 정확한 지침은 확립되어 있지 않아 향후 연구가 필요하다.

Post-endoscopic retrograde cholangiopancreatography pancreatitis (PEP) remains to be the most common adverse event, even in experienced hands. While most of the PEP has a mild clinical course, it could be severe pancreatitis or into mortality. Recently, several endoscopic techniques, such as pancreatic stent placement, guidewire-assisted cannulation, or early precut cannulation, have been suggested as a possible techniques for the PEP prophylaxis. Since several pharmacologic agents are turned out to be non-effective or equivocal except for the rectal non-steroidal anti-inflammatory drugs which are not available in Korea, this paper will describe the general aspects of PEP and focus on the endoscopy-techniques for PEP prophylaxis.

본 증례는 다발성 골수종을 진단 후 Bortezomib, Melphalan, Prednisolone 항암치료 중에 급성 췌장염이 발생된 매우 드문 경우이다. 급성 췌장염이 원인을 알기 위하여 알코올 병력, 담석증, 외상, 고칼슘혈증, 고중성지방혈증 등에 대한 혈액검사 및 영상의학적 검사를 시행하였지만 특별한 소견은 없었다. 급성 췌장염을 유발할 수 있는 약제인 Bortezomib이 그 원인일 가능성으로 판단되어 Bortezomib 중단과 보존적 치료로 급성 췌장염이 호전되었다. Bortezomib은 다 양한 비특이적인 위장관 증상을 흔하게 유발할 수 있지만 복통이 지속되거나 재발하면 드물지만 급성 췌장염이 발생할 수 있음을 염두에 두어야 하겠다.

방선균증(actinomycosis)은 실 모양의 혐기성 세균인 방선 균에 의한 감염 질환으로, 유황과립이 특징적인 화농성 병변 을 초래한다. 방선균증은 종괴처럼 보이는 병변으로 발현할 수 있는데, 이런 이유로 방선균증은 종종 악성 종양으로 오인됐고, 많은 환자들이 정확한 진단이 내려지기 전에 수술적 절제를 받았다. 저자들은 만성췌장염 환자에게 발생한, 악성 종양과 감별이 어려웠던 췌장에 국한된 방선균증 증례를 보고하는 바이 다. 환자는 감염의 증상 및 징후를 전혀 보이지 않았고, 다른 장기의 동반 감염도 없었다. 모든 영상 소견은 염증성 종괴 보다는 췌장암을 더 시사했다. 그는 내시경초음파 유도 가는 바늘 생검을 통해서 수술 없이 방선균증을 진단 받았다. 한 달 동안의 항생제 치료 이후에 췌장의 종괴는 완전히 사라졌다.

Acute pancreatitis (AP) is an inflammatory disorder and the severity range from mild to severe form. The mortality of severe form of AP is still high despite of tremendous improvement of diagnostic modalities and therapeutic options. Although pathogenesis of AP is still not fully understood, autodigestion theory is regarded as an initial common pathophysiologic mechanism of AP for about 2 centuries. However, it is obscure which mechanisms are involving the disease severity. Upregulation of adhesion molecules, leukocytes, proinflammatory cytokines and chemokines are also concerned local injury, systemic exacerbation of inflammation and ultimately organ failure. In addition, transcription factor Nuclear factor-kappa B is also influence the severity through upregulate the proinflammatory genes. The patterns of acinar cell death are closely correlated with disease severity of AP. The degree of acinar cell apoptosis is reversed correlated whereas necrotic cell death is proportionate to severity.