배경/목적: 본 연구에서는 췌장 낭종을 가진 환자들 중 임상적 으로 분지형 췌관내유두상점액종양(branch-duct intraductal papillary mucinous neoplasm)으로 여겨지는 환자에서 췌장암 및 우려되는 특징의 누적 발생률을 조사하였다. 방법: 분지형 췌관내유두상점액종양으로 추적관찰한 환자 177명의 자료를 후향적으로 분석하였다. 영상 검사를 통해 주췌관과의 소통이 확인된 췌장 낭종을 ‘분지형 췌관내유두상 점액종양 의심’으로 정의하였고, 주췌관과의 명확한 소통이 없는 경우를 ‘분지형 췌관내유두상점액종양 추정’으로 정의 하였다. 결과: 환자 중 30.5%가 분지형 췌관내유두상점액종양 의심으로 분류되었다. 진단 시의 중위 연령은 64세였으며, 낭종 크기의 중앙값은 13 mm였다. 진단 시 19명(10.7%)의 환자가 우려되는 특징을 보였으며, 고위험 인자(high risk stigmata)를 보인 환자는 없었다. 70.5개월의 추적 기간 동안 3명의 환자에게서 췌장암이 발생하였으며 96개월 시점의 누적 발생률은 4.0% (95% 신뢰 구간[confidence interval, CI], 0.98-10.76%)였다. 진단 시 우려되는 특징이 없는 158명의 환자에서 우려되는 특징의 누적 발생률은 24개월 시점에 5.1% (95% CI, 2.37-9.28%)였고, 96개월 시점에 11.2% (95% CI, 6.34-17.53%)였다. 우려되는 특징의 발생은 분지형 췌관내 유두상점액종양 추정 군(p=0.102)과 75세 미만 환자(p=0.463) 에서 더 낮았으나, 이러한 차이는 통계적으로 유의하지 않았다. 특히, 75세 이상 환자 군에서는 2년이 지난 이후 우려되는 특징은 발생하지 않았다. 결론: 저위험 췌장 낭종 환자에서 췌장암 및 우려되는 특징의 누적 발생률은 현저히 낮았다. 또한, 첫 2년 동안 변화가 없는 고령 환자의 경우 감시를 중단하는 것을 고려할 수 있다.

Among pancreatic cystic lesions, mucinous cystic neoplasm (MCN) and intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN) of the pancreas are precursor lesions of pancreatic adenocarcinoma. IPMN is characterized by intraductal papillary proliferation of mucin-producing epithelial cells that exhibit various degrees of dysplasia. IPMN is classified as the main duct type (MD-IPMN), mixed type and the branch duct type (BD-IPMN) according to the location of involvement, and into four histological subtypes (gastric, intestinal, pancreatobiliary, and oncocytic) according to the histomorphological and immunohistochemical characteristics. Most patients with MD-IPMN undergo tumor resection due to moderate to high risk of malignancy. Patients with BD-IPMN who do not undergo resection may develop malignant change, and concomitant separate pancreatic cancer occurs in 2-10% of patients with IPMN. Patients with BD-IPMN who do not undergo resection should do careful surveillance including endoscopic ultrasound sonography for the early detection of malignant change and separate pancreatic cancer.

According to the classification of World Health Organization, primary adenocarcinomas of the sinonasal tract can be initially classified as salivary and non-salivary types. The latter are further divided into intestinal and non-intestinal types. Sinonasal intestinal-type adenocarcinoma(ITAC) is rare adenocarcinoma subtype, which is closely occupational exposure to hardwood dusts, leather. In this study, we present a case of ITAC in a 68-year-old man. We successfully treated with wide excision and soft tissue reconstruction with free anterolateral thigh flap.

There are still debated about surveillance interval, duration, diagnostic modality and treatment for intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN) of the pancreas. In recent guidelines, ‘high risk stigmata (HRS)’ and ‘worrisome feature (WF)’ are defined as predictive factors for malignancy in IPMN. IPMNs with HRS and main duct- IPMN are more likely to accompany malignancies, thus require surgery. However, in the case of only WF, since the risk of malignancy is different for each factor, the management decision can be variable according to the number of overlapping WFs. In addition, for segmental main pancreatic duct dilatation without enhancing mural nodules, careful surveillance might be considered rather than immediate surgery. In IPMN patients with elderly or severe comorbidities, treatment strategy should be determined based on surgical and malignant risk assessment. To date, the natural course of IPMN patients with HRS and WF is not well understood, thus further studies with a large number of patients are needed.

Mucinous adenocarcinoma (MAC) refers to a malignant neoplasm that belongs to a subtype of adenocarcinoma which produces mucin. The World Health Organization has classified MAC as a tumor of salivary gland origin and it is extremely rare. Therefore, its characteristics are not well-known. This study reports a case of MAC of minor salivary gland origin, which occurred in the oral commissure of an 82-year-old female patient, and a systematic review on existing cases of MAC of salivary origin. Based on the study’s findings, it is safe to assume that the occurrence of lymph node metastasis is an important factor in determining the prognosis of patients with MAC.

담관내 유두상 점액 종양은 담관내에서 흔히 발견되며, 최근에는 전암성 병변으로 인식되어 왔다. 담관내 상피세포의 유듀상 성장과 점액생성 및 그로 인한 간내담관의 확장을 특징으로 한다. 수술적 절제가 악성 변화를 막기 위한 최선의 방법이다. 담관내 유두상 점액 종양에 대한 연구가 증가하고 있지만 수술이외의 치료에 대한 보고는 많지 않다. 우리는 75세 여자 환자가 우연히 담관내 유두상 점액 종양으로 진단 받고 아르곤 플라즈마 응고소작술로 성공적 치료를 받은 경우를 보고한다. 환자의 나이와 동반질환 등을 고려하여 수술 적 절제보다는 아르곤 플라즈마 응고소작술을 시행하였고, 치료 4주 후 시행한 경피 경간 담도내시경에서 잔여종양의 증거는 없었다.

췌장의 점액성 낭성 종양(mucinous cystic neoplasm)은 국내 다기관 연구에 의하면 전체 췌장 낭성 종양의 약 25%를 차지하고 있다. 대부분 중년 여성에게 호발하고, 병변은 췌장 체부 및 미부에 위치하며, 점액성 낭선암(mucinous cystadenocarcinoma) 으로 악화될 수 있는데, 크기가 서서히 증가하므로 이의 파열은 매우 드문 합병증이다. 저자들은 72세 남성에서 발생한 췌장 점액성 낭선암의 자발 파열 증례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

급성 췌장염 중에 1차 검사에서 원인이 불명확한 경우 급성 특발성 췌장염이라고 하며 그 중 종양에 의한 것은 비교 적 드물지만 진단이 늦어질 경우 예후가 좋지 않아 먼저 의심하는 것이 매우 중요하다. 본 증례는 급성 특발성 췌장염 환자에서 악성종양을 의심하고 적극적으로 추적관찰하던 과정에서 초음파내시경상 이상소견이 확인되었고, 적절한 시기에 수술을 결정하여 췌관내유두상점액종양 관련 침습 암을 진단한 경우이다. 따라서 원인이 불분명한 췌장염에 대해 악성종양을 의심하는 것이 필요함을 강조함과 동시에 초음파내시경의 추적관찰이 진단에 도움이 된 실제 사례를 보고함으로써 앞으로의 진료 및 의사결정에 유익할 것으로 보여 문헌과 함께 보고하는 바이다.

Branch duct intraductal papillary mucinous neoplasms (BD-IPMNs) are characterized by cystic dilation of secondary ducts clearly communicating with a normalsized main pancreatic duct and seem to have a less aggressive clinical course than those arising from the main duct. BD-IPMNs are related to pancreatitis but the causal relationship is unclear. We report a case of a 62-year-old woman initially thought to have pseudocysts complicated by idiopathic recurrent pancreatitis but was finally diagnosed with BD-IPMN leading to recurrent acute pancreatitis attacks. The patient had six episodes of acute pancreatitis over 5 years. An abdominal computed tomography scan revealed two cystic lesions of 2.0 and 1.5 cm in the pancreatic body, which appeared at the second episode of acute pancreatitis. Each pancreatitis episode improved with conservative treatment, but the cystic lesions increased in size to 2.5 and 3.5 cm during the late follow-up period. A distal pancreatectomy was performed under the diagnosis of recurrent pancreatitis caused by BD-IPMN. The pathological findings revealed BD-IPMN with moderate dysplasia. We herein present a case of BDIPMN mimicking pancreatic pseudocysts with a review of the literature.

췌장의 신경내분비종양은 매우 드문 종양이나 최근 영상 검사가 발전하면서 진단 빈도도 증가하고 있다. 하지만 세로 토닌 분비 신경내분비 종양은 매우 서서히 진행하고 임상 양 상이 뚜렷하지 않아 진단에 어려움이 있다. 영상검사에서 폐 쇄 병변 없이 췌관 확장만 7년 동안 서서히 진행하여 췌관내 유두상 점액종양으로 의심하였던 환자에서 세로토닌 분비 신경내분비종양으로 수술 후 뒤 늦게 진단하였기에 이를 보고 하는 바이다.

췌장내 부비장에서 발생하는 유표피 낭종은 매우 드문 양성 질환으로 대부분 건강 검진에서 우연히 발견되는 경우가 많고, CEA 또는 CA 19-9 등의 혈청 종양 표지자의 상승을 동반하는 췌장의 낭성 종양과 감별이 어려운 질환이다. 저자들은 건강 검진에서 CA19-9의 상승으로 복부 전산화 단층촬영을 시행하고, 췌장 미부의 낭성 종양을 진단받은 환자에서 내시경 초음파 유도 세침흡인검사 및 낭종액 분석을 시행하고 점액성 낭성 종양 의심하에 수술을 시행하였으나, 최종적 으로 췌장내 부비장의 유표피 낭종으로 진단된 증례를 경험 하여 보고하는 바이다. 췌장내 부비장 유표피낭종은 다른 악성화가 가능한 췌장 낭성 종양과 감별이 어려운 질환이지만, 내시경 초음파 검사, 자기공명 영상 등의 추가 검사를 통해 췌장 미부의 부비장을 수술 전에 진단하면, 추후 불필요한 수술을 줄일 수 있을 것으로 기대된다.

췌관내 유두상 점액 종양은 점액 생성과 췌관의 현저한 확장을 특징으로 하는 관내 유두상 종양이다. 드물게 주위 인접 장기와 누공을 형성한 췌관내 유두상 점액 종양에 대해 보고되고 있으며 국내에서는 약 6예만이 보고가 되었다. 61세 남성이 6개월 동안 15 kg의 체중감소와 한 달 전부터 발생한 황달, 식욕저하를 주소로 내원하였다. 복부 전산화 단층촬영 및 자기공명영상에서 췌장의 몸통과 꼬리 부분은 다방성 낭종으로 대체되었으며 췌-십이지장루를 동반하였다. 췌-십이지장루의 입구로 점액이 배출되고 있었고 누공의 입구와 누공을 통하여 조직검사를 시행하였으나 염증세포만 나왔다. 병리진단을 위하여 일반적인 상부 위장관 내시경을 누공을 통하여 삽입하여 췌관 내부를 관찰하였고 융모성 병변에서 조직검사를 시행하여서 췌관내 유두상 점액 종양을 수술 전에 진단하고 이후 췌장의 전절제술을 시행하여서 환자를 치료하였다. 누공을 통한 췌관경 검사가 수술 전 조직검사로 췌관내 유두상 점액 종양을 진단하고 환자의 수술 결정에 도움을 주었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

복막 가성점액종은 원발병소에 관계없이 복막표면과 대망 등에 점액성 물질이 침착되면서 점액성 복수가 복강 내에 축적되는 상태를 말하는 임상적 질환이다. 원인질환으로 매우 드물지만 췌관내 유두상 점액종양이 보고되고 있으며, 시술과 관련된 점액의 누출, IPMN 파열 및 샛길 형성에 의한 복강내 점액누출 등이 유발기전으로 제시되고있다. 저자들은 췌장의 악성 IPMN 점액누출에 의해 발생한 복막 가성점액종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Primary adenocarcinoma is a rare neoplasm of the urinary bladder, constituting approximately 2.5% of all primary bladder malignancies. Signet ring cell variant is even rarer, constituting approximately 0.5% to 2.0% of all primary carcinoma of the urinary bladder. However, glandular differentiation in the urinary bladder is relatively more common than primary adenocarcinoma of the urinary bladder. Therefore, diagnosis of primary adenocarcinoma of the urinary bladder can be very challenging, but of significant clinical importance. We report on a case of adenocarcinoma with mucinous and signet ring cell differentiation in the bladder dome in a 49-year-old female.