Among pancreatic cystic lesions, mucinous cystic neoplasm (MCN) and intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN) of the pancreas are precursor lesions of pancreatic adenocarcinoma. IPMN is characterized by intraductal papillary proliferation of mucin-producing epithelial cells that exhibit various degrees of dysplasia. IPMN is classified as the main duct type (MD-IPMN), mixed type and the branch duct type (BD-IPMN) according to the location of involvement, and into four histological subtypes (gastric, intestinal, pancreatobiliary, and oncocytic) according to the histomorphological and immunohistochemical characteristics. Most patients with MD-IPMN undergo tumor resection due to moderate to high risk of malignancy. Patients with BD-IPMN who do not undergo resection may develop malignant change, and concomitant separate pancreatic cancer occurs in 2-10% of patients with IPMN. Patients with BD-IPMN who do not undergo resection should do careful surveillance including endoscopic ultrasound sonography for the early detection of malignant change and separate pancreatic cancer.

There are still debated about surveillance interval, duration, diagnostic modality and treatment for intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN) of the pancreas. In recent guidelines, ‘high risk stigmata (HRS)’ and ‘worrisome feature (WF)’ are defined as predictive factors for malignancy in IPMN. IPMNs with HRS and main duct- IPMN are more likely to accompany malignancies, thus require surgery. However, in the case of only WF, since the risk of malignancy is different for each factor, the management decision can be variable according to the number of overlapping WFs. In addition, for segmental main pancreatic duct dilatation without enhancing mural nodules, careful surveillance might be considered rather than immediate surgery. In IPMN patients with elderly or severe comorbidities, treatment strategy should be determined based on surgical and malignant risk assessment. To date, the natural course of IPMN patients with HRS and WF is not well understood, thus further studies with a large number of patients are needed.

Purpose: The aims of the study were to explore caregiving burden and quality of life (QOL) and to identify factors affecting QOL of family members of terminal cancer patients from hospice palliative care center. Methods: Survey was performed using structured questionnaires measuring caregiving burden and QOL. To collect data, family members from 6 hospice palliative care facilities were recruited from July to September 2018. During that period, survey questionnaires were distributed and collected and total 140 study respondents participated in the survey. Collected data were analyzed using SPSS WIN 23.0 and descriptive statistics, t-test, ANOVA, correlation coefficient, stepwise multiple regression analysis were performed as appropriate. Results: Caregiving burden and QOL score were 2.83 and 3.23 out of 5 point respectively. Factors affecting QOL were emotional burden (β = -0.35, p <.001), perceived health status (β = 0.23, p <.001), family support (β = 0.23, p <.001), age (β = -0.19, p <.003), economic burden (β = -0.16, p <.020), education (β=0.13 p<.033). Conclusion: Study results suggest that the lower caregiving burden, the higher QOL level of family members of terminal cancer patients. Since QOL of family members was affected by various factors, efforts to promote QOL through alleviating caregiving burden are required.

장액낭성종양(serous cystic neoplasm)은 1978년 Compagno와 Oertel에 의해 처음으로 분류되었으며, 췌장낭성종양(pancreatic cystic neoplasm) 중 10-16%의 빈도를 나타낸다. 장액낭성종양은 악성화의 위험성이 있는 점액낭성종양(mucinous cystic neoplasm)이나 췌관내유두상점액종양(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)과는 달리 악성화의 위험성이 거의 없다고 알려져 있다. 또한 장액낭성종양은 일반적으로 고립 병터로 발견되며 췌장의 다른 낭성종양, 만성 췌장염, 췌장암과 같은 췌장 병변과 같이 존재하는 경우는 매우 드물다. 그중에서도 췌관선암종(pancreatic ductal adenocarcinoma)이 동반되는 경우는 거의 없다고 알려져 있다. 이에 저자들은 고이형성 췌장상피내종양(pancreatic intraepithelial neoplasm, PanIN)이 동반된 장액낭성종양과 인접한 위치에 췌관선암종이 동시에 발견된 증례를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

췌장의 낭성종양은 영상 검사의 보급과 발달에 따라 그 빈도가 늘어나고 있다. 이 낭성종양의 특징을 잘 이해하고 악성으로 진행할 여지가 있는지에 대한 판별은 중요하다. 내과, 영상의학과 그리고 췌장외과 간의 협력 및 논의를 통하여 종양에 대한 평가와 치료 결정이 적절하다. 특히 종양에 대한 검사 해석이 부적절 시 불필요한 수술까지 초래하기 때문에 세심한 검사와 정확한 해석이 중요하다. 췌장낭성종양의 특징과 경과에 대한 고려를 통하여 개별 환자에게 알맞은 적절한 검사 및 수술 여부 결정을 하도록 해야겠다.

췌장낭종은 임상적으로 그 중요성이 점점 증가하고 있는 질환이다. 그 원인은 최근 영상 진단 기법의 발달과 잦은 검사로 인하여 발견이 매우 증가하고 있으며 일부 낭종은 악성 종양의 가능성이 있기 때문이다. 따라서 악성화 이전에 발견하여 적절한 추적관찰과 치료를 하는 것이 중요한데, 그 출발은 정확한 진단이다. 따라서 본고에서는 각 형태에 따른 감별 진단을 다루고, 악성을 시사하는 소견에서 영상의 역할과 한계를 고찰하고자 한다.

췌장낭성종양의 병리진단에서 분자병리 검사의 활용은 통상적인 세포 또는 조직 진단이 어려운 경우 점진적으로 확대될 것으로 예상된다. 세포 또는 낭액에서 검사 결과에 필요한 충분한 디오시리보핵산(DNA)이 확보된다면 특정 유전자 변이를 확인해서 췌장낭성종양의 감별 진단이 가능하며 대표적인 유전자 변이에는 KRAS, GNAS, CTNNB1, VHL 변이 등이 있다. 하지만 분자병리 검사를 활용하는 경우에도 임상-영상의학적 소견을 참고하여 기본적인 병리진단을 한 후에, 이를 뒷받침하는 자료로 활용되는 것이 바람직하다. 차세대염기순서분석 검사는 소량의 세포 또는 조직으로 다수의 유전자 변이를 동시에 확인할 수 있는 장점이 있어 사용되는 범위가 확대될 것으로 기대되지만 적절한 정도 관리를 거치지 않으면 위음성의 결과로 보고될 위험성이 있으며 병리의사의 정도 관리를 거친다고 하더라도 30% 내외의 실패율을 보일 수 있다고 보고되어 있다.

만성담낭염에 흔히 동반되는 담낭의 선근종증은 육안적 형태에 따라 분절형, 국소형, 미만형의 세가지로 분류할 수 있다. 선근종증에서 드물게 담낭암의 전구성병변이나 담낭암이 발생하기도 하는데, 대부분 분절형 선근종증에서 기원하는 것으로 알려져 있다. 담낭암의 전구성병변 중 하나인 담낭내 유두모양종양은 담낭의 점막 상피에서 기원하여 내강 내로 자라면서 용종이나 유두종을 형성하는 것이 일반적이다. 이번 증례에서 담낭 점막의 용종이나 유두종을 형성하지 않고 근육층에 국한되어 있으면서 국소형 선근종증에서 유래한 담낭내유두모양종양 1예를 보고하고자 한다.

급성 췌장염 중에 1차 검사에서 원인이 불명확한 경우 급성 특발성 췌장염이라고 하며 그 중 종양에 의한 것은 비교 적 드물지만 진단이 늦어질 경우 예후가 좋지 않아 먼저 의심하는 것이 매우 중요하다. 본 증례는 급성 특발성 췌장염 환자에서 악성종양을 의심하고 적극적으로 추적관찰하던 과정에서 초음파내시경상 이상소견이 확인되었고, 적절한 시기에 수술을 결정하여 췌관내유두상점액종양 관련 침습 암을 진단한 경우이다. 따라서 원인이 불분명한 췌장염에 대해 악성종양을 의심하는 것이 필요함을 강조함과 동시에 초음파내시경의 추적관찰이 진단에 도움이 된 실제 사례를 보고함으로써 앞으로의 진료 및 의사결정에 유익할 것으로 보여 문헌과 함께 보고하는 바이다.

Branch duct intraductal papillary mucinous neoplasms (BD-IPMNs) are characterized by cystic dilation of secondary ducts clearly communicating with a normalsized main pancreatic duct and seem to have a less aggressive clinical course than those arising from the main duct. BD-IPMNs are related to pancreatitis but the causal relationship is unclear. We report a case of a 62-year-old woman initially thought to have pseudocysts complicated by idiopathic recurrent pancreatitis but was finally diagnosed with BD-IPMN leading to recurrent acute pancreatitis attacks. The patient had six episodes of acute pancreatitis over 5 years. An abdominal computed tomography scan revealed two cystic lesions of 2.0 and 1.5 cm in the pancreatic body, which appeared at the second episode of acute pancreatitis. Each pancreatitis episode improved with conservative treatment, but the cystic lesions increased in size to 2.5 and 3.5 cm during the late follow-up period. A distal pancreatectomy was performed under the diagnosis of recurrent pancreatitis caused by BD-IPMN. The pathological findings revealed BD-IPMN with moderate dysplasia. We herein present a case of BDIPMN mimicking pancreatic pseudocysts with a review of the literature.

췌장의 신경내분비종양은 매우 드문 종양이나 최근 영상 검사가 발전하면서 진단 빈도도 증가하고 있다. 하지만 세로 토닌 분비 신경내분비 종양은 매우 서서히 진행하고 임상 양 상이 뚜렷하지 않아 진단에 어려움이 있다. 영상검사에서 폐 쇄 병변 없이 췌관 확장만 7년 동안 서서히 진행하여 췌관내 유두상 점액종양으로 의심하였던 환자에서 세로토닌 분비 신경내분비종양으로 수술 후 뒤 늦게 진단하였기에 이를 보고 하는 바이다.

췌장내 부비장에서 발생하는 유표피 낭종은 매우 드문 양성 질환으로 대부분 건강 검진에서 우연히 발견되는 경우가 많고, CEA 또는 CA 19-9 등의 혈청 종양 표지자의 상승을 동반하는 췌장의 낭성 종양과 감별이 어려운 질환이다. 저자들은 건강 검진에서 CA19-9의 상승으로 복부 전산화 단층촬영을 시행하고, 췌장 미부의 낭성 종양을 진단받은 환자에서 내시경 초음파 유도 세침흡인검사 및 낭종액 분석을 시행하고 점액성 낭성 종양 의심하에 수술을 시행하였으나, 최종적 으로 췌장내 부비장의 유표피 낭종으로 진단된 증례를 경험 하여 보고하는 바이다. 췌장내 부비장 유표피낭종은 다른 악성화가 가능한 췌장 낭성 종양과 감별이 어려운 질환이지만, 내시경 초음파 검사, 자기공명 영상 등의 추가 검사를 통해 췌장 미부의 부비장을 수술 전에 진단하면, 추후 불필요한 수술을 줄일 수 있을 것으로 기대된다.

Ampulla is a common channel where biliary and pancreatic duct join. The reason why it is called ampulla is that this area is enlarged where it penetrates the duodenal wall. As it protrudes into the duodenal lumen, it is also called papilla. Ampulla is surrounded by sphincter muscles which control the secretion of bile and pancreatic juice. Ampullary tumor includes broad spectrum of benign and malignant tumors which need different treatment options - Endoscopic papillectomy (EP), surgical ampullectomy (SA), and pylorus-preserving pancreatoduodenectomy (PPPD). There is a consensus that benign tumors need EP and malignant tumors need PPPD. However, there are controversies regarding how to treat high-grade dysplasia (HGD), carcinoma in-situ, or T1 cancer. Surgical treatment includes SA and PPPD. The indication of SA is usually benign tumors which extend to bile duct or pancreatic duct or too big tumors to snare completely by endoscopy. Compared to EP, SA is less likely to leave remnant tumor which results in re-resection. In some limited cases of early carcinoma, SA can be attempted. Oncologically, however, SA is not recommended because there might be incomplete resection, lymph node metastasis, lymphovascular invasion, or perineural invasion. As PPPD still has high morbidity, prolonged length of stay, and relatively high post-op mortality, SA can be recommended in old patients with co-morbidity that can be exacerbated after surgery. Technically important points of SA are as follows; first, resecting the whole layer of duodenum, second, re-implanting the bile duct and pancreatic duct with duodenal mucosa to keep the mucosal continuity. PPPD is a standard operation of malignant tumor because it can completely remove the tumor as well as regional lymph nodes.

Ampulla of Vater (AoV) is a small dilated duct less than 1.5 cm long, formed by the union of pancreatic duct and common bile duct. AoV has also anatomic layer of mucosa, sphincter of Oddi, perisphincteric or duodenal submucosa, and duodenal proper muscle, which corresponds to mucosa, muscularis mucosa, submucosa, and proper muscle layer of other gastrointestinal tract organs, respectively. Because of its small compact size and variation of anatomic structure, it is sometimes difficult to identify layering architecture of AoV. This anatomic difficulty may cause some problem in T classification of ampullary carcinoma (AC). The most confusing point in T classification is the vague definition of T2, “Tumor invades duodenal wall”. It seems that duodenal wall includes duodenal mucosa, submucosa, and proper muscle layer. However there is no precise description or definition about duodenal wall that might lead personal variation in T classification of AC staging. We found that clinical course of AC with perisphincteric and/or duodenal submucosal invasion is more close to AC with T2 than T1. Although it is described as T1b according to T classification scheme of ordinary gastrointestinal tract cancer, we thought AC with T1b may have more high-grade malignant potential than those of other gastrointestinal (GI) tract malignancy. AC showed various clinicopatholgic findings that represent heterogeneous tumor groups within category of AC. Recently site-specific classification of AC was introduced, and it showed relatively well-categorized clinical prognosis. It may be reasonable to understand site-specific tumorigenesis in AC. The standard gross protocol is needed to evaluate pathologic T classification of AC. In conclusion, ampullary neoplasm is composed of various subtypes, which require a separate approach according to anatomic epicenter of ampullary neoplasm. Although submucosal invasion in AC was classified into pT1b, its’ biologic behavior is more close to pT2.

부비장은 정상인의 약 10%에서 발견되고 약 16%에서 췌장에서 발견되는 것으로 알려져 있다. 그러나 췌장 내의 부비장에서 발생한 유표피 낭종은 극히 드물고 특이적 방사선 소견이 없어 진단하기 매우 어려워 췌장의 낭성 종양으로 오진하기 쉽다. 저자들은 우연히 발견된 췌장 미부의 낭성 종괴에 췌장 낭성 종양 의심하에 원위부 췌장절제술을 시행하였으나 수술 후 병리학적인 검사상 췌장 내 부비장에서 발생한 유표 피 낭종으로 진단된 증례를 2예를 경험하였기에 문헌고찰 과 함께 보고하는 바이다. 췌장 내 부비장의 유표피 낭종은 영상학적인 검사나 임상양상을 통해서는 다른 췌장의 낭성 종양과 쉽게 구분할 수가 없으며 따라서 췌장 낭성 종양에 대한 감별진단으로 췌장 내 부비장의 유표피 낭종의 가능성도 고려가 필요하겠다.

췌관내 유두상 점액 종양은 점액 생성과 췌관의 현저한 확장을 특징으로 하는 관내 유두상 종양이다. 드물게 주위 인접 장기와 누공을 형성한 췌관내 유두상 점액 종양에 대해 보고되고 있으며 국내에서는 약 6예만이 보고가 되었다. 61세 남성이 6개월 동안 15 kg의 체중감소와 한 달 전부터 발생한 황달, 식욕저하를 주소로 내원하였다. 복부 전산화 단층촬영 및 자기공명영상에서 췌장의 몸통과 꼬리 부분은 다방성 낭종으로 대체되었으며 췌-십이지장루를 동반하였다. 췌-십이지장루의 입구로 점액이 배출되고 있었고 누공의 입구와 누공을 통하여 조직검사를 시행하였으나 염증세포만 나왔다. 병리진단을 위하여 일반적인 상부 위장관 내시경을 누공을 통하여 삽입하여 췌관 내부를 관찰하였고 융모성 병변에서 조직검사를 시행하여서 췌관내 유두상 점액 종양을 수술 전에 진단하고 이후 췌장의 전절제술을 시행하여서 환자를 치료하였다. 누공을 통한 췌관경 검사가 수술 전 조직검사로 췌관내 유두상 점액 종양을 진단하고 환자의 수술 결정에 도움을 주었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

복막 가성점액종은 원발병소에 관계없이 복막표면과 대망 등에 점액성 물질이 침착되면서 점액성 복수가 복강 내에 축적되는 상태를 말하는 임상적 질환이다. 원인질환으로 매우 드물지만 췌관내 유두상 점액종양이 보고되고 있으며, 시술과 관련된 점액의 누출, IPMN 파열 및 샛길 형성에 의한 복강내 점액누출 등이 유발기전으로 제시되고있다. 저자들은 췌장의 악성 IPMN 점액누출에 의해 발생한 복막 가성점액종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

담관내 유두 종양은 미세한 섬유혈관 중심을 감싸는 수많은 엽상의 유두상 주름이 발생하는 것을 특징으로, 종양자체나 혹은 종양의 잔해로 인한 폐쇄 혹은 과도하게 분비되는 점액으로 인해 담관이 막혀, 간내 담관이 확장되는 다발성의 종양으로, 췌관내 점액 유두 종양과 개념적으로 대척되어 이들 사이의 연관성을 연구 중이다. 최근 발열을 주소로 내원한 환자에서 복부초음파에서 간농양이 의심되어, 간농양의 원인을 찾고자 시행한 추가적 영상 검사에서 담관내 유두 종양이 의심되어 수술을 시행한 결과, 고도의 이형성을 동반한 점액 분비하는 간내 담관내 유두 종양으로 진단되었던 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

Metastatic tumors in oral cavity are rare, where their prognoses are considered to be extremely poor. Unless recognizing its primary origin, pathologic diagnoses for metastatic cancer have been troublesome for oral pathologists. This retrograde analysis was aimed at providing practical suggestion for the diagnoses of metastatic cancers to oral and maxillofacial region. We reviewed 20 patients diagnosed as metastatic cancers to oral cavity from 1991 to 2007. The patients were classified according to their clinical and histologic findings. We also reviewed 19 patients of mucoepidermoid carcinoma and 16 patients of adenoid cystic carcinoma to compare with those of metastatic cancers. Immunohistochemical staining for CK 5/6, CK 17, TTF-1, CEA was performed for differential diagnosis. Histologically, 20 cases compromised 11 cases of adenocarcinoma, 5 cases of undifferentiated carcinoma, 3 cases of squamous cell carcinoma, and one papillary carcinoma. The lung was the most common site for primary site (5/20), followed by the breast (2/20). In metastatic adenocarcinoma, TTF-1 positive cases were one lung cancer and a rectal cancer, and carcinomas from breast and rectum showed CK5/6 positive reaction. CEA was expressed in gastric and rectal carcinomas. In 19 cases of mucoepidermoid carcinoma, 13 cases (68.4%) are CK5/6 (+). In 16 cases of adenoid cystic carcinoma, 11 cases (68.8%) showed the positive reaction for CK5/6. TTF-1 is an antibody to show high sensitivity and specificity for lung adenocarcinoma, therefore, TTF-1 is helpful to make a diagnosis of metastatic adenocarcinomas from lung. Adenocarcinomas originated from salivary glands show high CK5/6 expression, but metastatic adenocarcinomas, except of those from breast and rectum, show no CK5/6 expression, lending support that CK5/6 may be useful to differentiate metastatic adenocarcinomas from carcinomas of salivary gland origin.