고형가유두상종양은 수술 후 95% 이상의 환자에서 완전 절제가 이루어지며 대부분 완치되는 것으로 알려져 있다. 하지만, 절제 후 재발하는 경우가 7% 정도로 보고되고 있어 수술 후에도 지속적인 추적 관찰이 필요하다. 또한, 췌장 내에서 다발성으로 종괴가 발생할 수 있으므로, 췌장 종괴에 대한 수술적 절제를 시행할 경우 수술 전에 반드시 영상 검사와 내시경 초음파 등을 통한 충분한 평가가 선행되어야 한다. 본 증례 보고에서는 건강 검진으로 발견된 췌장 종괴에 대해 추 적 관 찰 을 시 행 하 다 가 크 기 가 증 가 해 서 수 술 적 절제(췌장미부절제술)를 시행하였다. 수술 후 병리 결과 고형가유두상종양과 신경내분비종양이 동시에 진단되었다. 수술 12개월 후 남아 있는 췌장 두부에 종괴가 재발한 소견을 보여 추가적인 수술적 절제(전췌장절제술)을 시행 받았고, 수술 후 병리 결과 악성 고형가유두상종양으로 진단되었다. 현재까지 고형가유두상종양과 신경내분비종양이 동시에 발생하는 증례에 대한 보고가 많지 않고 국내에서는 아직 보고가 없다. 이에 수술 후 고형가유두상종양과 비기능성 신경내분비종양이 진단된 증례를 보고하는 바이다.

췌장고형종양의 초음파 내시경(endoscopic ultrasound, EUS) 유도하 조직 검사는 기술적 난이도가 높고 침습적이기 때문에 임상에서의 적절한 사용을 위해 엄격한 권고안을 필요로 한다. 이에 대한소화기내시경학회에서는 췌장고형종양의 초음파 내시경 유도하 조직 검사를 위한 임상진료지침을 개발하기 위해 진료지침 개발위원회를 발족하였다. 권고안의 등급과 개별 권고안의 근거 수준은 2014년 출판된 임상진료지침 개발을 위한 Minds Handbook에서 제시된 체계에 기반하여 평가하였다. 본 진료지침 개발위원회는 초음파 내시경 분야의 전문가 16인과 임상진료지침 개발방법론 전문가 1인으로 구성되었으며, 8개 분야에 걸쳐 총 12건의 근거 기반 권고안을 개발하여 췌장고형종양 진단 시 임상의들이 근거에 기반한 임상적 판단을 할 수 있도록 돕고자 하였다. 본 임상 진료지침은 췌장고형종양에서 초음파 내시경 유도하 조직 검사에 대해 다루고 있으며, 권고안에서는 해당 검사의 적응증, 진단 정확도를 최대화하기 위한 기술적 방법론(예: 바늘의 종류 및 직경의 적절한 선택, 충분한 바늘천자횟수, 조직 획득 기술적 방법론, 검체 처리 방법), 시술 관련 합병증, 그리고 숙련도와 교육에 관련된 문제들에 대해 다루고 있다. 본 진료지침은 외부 전문가의 검토를 거쳤으며, 원고작성 시점까지 보고된 가능한 모든 최신 근거들에 기반하여 최선의 진료 방법을 권고하고 있다. 그러나 모든 임상 상황에 본 진료지침을 일괄적으로 적용할 수는 없으며, 기관의 법적/행정적 상황 및 환자의 개별 임상적 상황과 해당 자원의 가용성 등을 고려하여야 한다. 추후 내시경적 기술의 발전과 이로 인한 변화, 임상에서의 최신 근거를 토대로 본 진료지침이 개정될 수 있다.

췌장신경내분비종양은 랑게르한스 소도에서 기원한 종양을 의미하며, 호르몬 분비에 의한 증상 발현 유무, Ki-67 분열 지수 및 세포분화도를 기준으로 한 분류 외에도, Tumor-Node- Metastasis (TNM) 병기 분류를 통한 병의 진행 정도에 따라 다양한 예후를 보인다. 췌장신경내분비종양의 내과적 치료 목표는 증상을 조절하거나, 종양의 성장을 억제하는 것이다. 내과적 치료 약제 중 하나인 소마토스타틴 유사체는 호르몬 분비와 연관된 증상 조절 목적뿐만 아니라 항암 효과를 위해서도 사용되고 있으며, Ki-67 분열 지수가 20% 미만인 WHO 분류기준 Grade 1/Grade 2 (G1/G2) 종양의 진행을 억제하는 데에 효과적인 약물로 받아들여지고 있다. 분자표적치료제 중 everolimus와 sunitinib은 소마토스타틴 유사체 치료 후 진행된 WHO G1/G2 췌장신경내분비종양 환자에서 고려될 수 있다. 항암화학요법은 주로 Ki-67 분열 지수가 높거나 급속히 진행하는 종양 또는 타 장기로 전이가 동반된 경우, 다른 치료에 실패하였거나 소마토스타틴 수용체 음성인 신경내분비 암종에 우선적으로 사용이 고려되며, 주로 etoposide/cisplatin 병합 요법이 표준 치료제로 받아들여지고 있다. 하지만 Grade 3 췌장신경내분비종양(well differentiated, high grade) 환자군에 대해서는 아직까지 표준 치료에 대한 가이드라인이 확립되어 있지 않으며, 기존의 전신 항암제에 치료 반응률이 상대적으로 저조한 것으로 보고되고 있어, G1/G2 종 양 에 서 사 용 되 는 소 마 토 스 타 틴 유 사 체 나 분자표적치료제 등의 치료 반응률을 평가할 연구가 필요한 상황이다. 췌장신경내분비종양은 다양한 임상 경과를 보이는 만큼 다양한 치료의 선택이 필요하며, 내과적 치료뿐만 아니라 원발 부위 및 전이성 병소에 대한 근치적 절제술, 간동맥 색전술과 고주파 소작술 등의 국소 치료, 방사선 동위 원소를 이용한 방사선표적치료(PRRT) 등 모든 가능한 치료 방법을 고려하는 다학제적 접근이 중요하다고 하겠다.

췌장신경내분비종양(PNET)은 드물지만 최근 진단 기술의 발전으로 발견 빈도는 증가하고 있다. PNET의 간전이는 장기 생존과 상관 관계가 높아서 이에 대한 적극적인 치료가 중요하다. 간 전이가 있는 PNET 환자에서 약물 치료에도 불응하는 증상이 있거나 무증상이지만 약물 치료에도 진행하는 절제 불가능한 간전이가 있을 때 간직접 치료를 추천하고 있다. 국소 소작술, 간동맥 색전술(TAE), 간동맥화학색전술(TACE), 간동맥 방사선 색전술(TARE) 등을 포함하는 간직접 인터벤션 치료는 증상을 호전시키고 생존율을 향상시키는 중요한 역할을 담당하고 있다. 본고의 목적은 PNET의 간전이를 치료하기 위한 간직접 인터벤션 치료의 최신 지견에 대해 기술하는 것이다.

신경내분비종양은 소마토스타틴 수용체의 발현이 증가되어 있다. 소마토스타틴 수용체를 표적으로 하는 소마토스타틴 유사체 옥트레오티드는 오랫동안 신경내분비종양의 기능을 억제하는 치료제로 사용되어 왔다. 옥트레오티드에 핵의학 영상용 방사성동위원소 In-111을 표지하여 환자에 주사한 후 감마카메라로 전신을 촬영하는 기능적 핵의학 영상 또한 오래전부터 사용되었다. 최근에는 옥트레오티드 유사체에 양전자단층촬영(positron emission tomography, PET)용 방사성동위원소를 표지하여 PET/CT를 촬영하게 되었는데 기존 In-111 옥트레오스캔보다 더 선명한 영상을 얻을 수 있다. 나아가 옥트레오티드 유사체에 치료용 방사성핵종을 표지하여 주사하면 신경내분비종양의 전이된 병소를 찾아가서 방사선 치료를 하는 일명 방사선 미사일 치료가 개발되었다. 이는 펩타이드 수용체를 표적으로 하는 핵의학 치료의 일종으로 펩타이드 수용체 방사성핵종 치료(peptide receptor radionuclide therapy, PRRT)라고 한다. 같은 소마토스타틴 수용체 표적 펩타이드를 이용하여 치료 전 기능 영상을 얻어서 PRRT의 대상 환자를 선별할 수 있어 환자 개인맞춤 정밀치료가 가능하다. 또한 Lu-177과 같은 영상용 감마선과 치료용 베타선을 동시에 방출하는 방사성동위원소를 표지하면 치료와 동시에 감마카메라 영상을 얻을 수 있어 주사한 표적치료제의 분포를 매 치료마다 평가할 수 있어 진단과 치료의 합성어인 테라노스틱스가 가능하다.

EUS는 탐촉자를 위나 십이지장에 위치시킬 수 있어 췌장에서 가장 가까운 곳에서 췌장을 관찰할 수 있으므로 매우 작은 췌장종괴도 인지할 수 있다. 또한 종괴 자체에 대한 감별이 어려울 경우 EUS를 통한 조직 검사는 합병증을 최소화하면서 조직학적 확진율을 높일 수 있다. CE-EUS는 종괴의 특성을 파악하기 어려울 때 도움이 된다. 진단뿐만 아니라 치료에서도 EUS를 활용하고 있는데, 에탄올을 이용한 화학적 소작술 또는 RFA 수술 혹은 경과 관찰이라는 이분법적 치료 방식의 간극을 메워주는 비수술적 치료 방법으로 새롭게 시도되고 있다. PNET의 진단 및 치료에 EUS는 다양하게 활용되고 있으며, 향후 지속적인 발전이 기대된다.

장액낭성종양(serous cystic neoplasm)은 1978년 Compagno와 Oertel에 의해 처음으로 분류되었으며, 췌장낭성종양(pancreatic cystic neoplasm) 중 10-16%의 빈도를 나타낸다. 장액낭성종양은 악성화의 위험성이 있는 점액낭성종양(mucinous cystic neoplasm)이나 췌관내유두상점액종양(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)과는 달리 악성화의 위험성이 거의 없다고 알려져 있다. 또한 장액낭성종양은 일반적으로 고립 병터로 발견되며 췌장의 다른 낭성종양, 만성 췌장염, 췌장암과 같은 췌장 병변과 같이 존재하는 경우는 매우 드물다. 그중에서도 췌관선암종(pancreatic ductal adenocarcinoma)이 동반되는 경우는 거의 없다고 알려져 있다. 이에 저자들은 고이형성 췌장상피내종양(pancreatic intraepithelial neoplasm, PanIN)이 동반된 장액낭성종양과 인접한 위치에 췌관선암종이 동시에 발견된 증례를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

췌장의 낭성종양은 영상 검사의 보급과 발달에 따라 그 빈도가 늘어나고 있다. 이 낭성종양의 특징을 잘 이해하고 악성으로 진행할 여지가 있는지에 대한 판별은 중요하다. 내과, 영상의학과 그리고 췌장외과 간의 협력 및 논의를 통하여 종양에 대한 평가와 치료 결정이 적절하다. 특히 종양에 대한 검사 해석이 부적절 시 불필요한 수술까지 초래하기 때문에 세심한 검사와 정확한 해석이 중요하다. 췌장낭성종양의 특징과 경과에 대한 고려를 통하여 개별 환자에게 알맞은 적절한 검사 및 수술 여부 결정을 하도록 해야겠다.

췌장낭성종양의 병리진단에서 분자병리 검사의 활용은 통상적인 세포 또는 조직 진단이 어려운 경우 점진적으로 확대될 것으로 예상된다. 세포 또는 낭액에서 검사 결과에 필요한 충분한 디오시리보핵산(DNA)이 확보된다면 특정 유전자 변이를 확인해서 췌장낭성종양의 감별 진단이 가능하며 대표적인 유전자 변이에는 KRAS, GNAS, CTNNB1, VHL 변이 등이 있다. 하지만 분자병리 검사를 활용하는 경우에도 임상-영상의학적 소견을 참고하여 기본적인 병리진단을 한 후에, 이를 뒷받침하는 자료로 활용되는 것이 바람직하다. 차세대염기순서분석 검사는 소량의 세포 또는 조직으로 다수의 유전자 변이를 동시에 확인할 수 있는 장점이 있어 사용되는 범위가 확대될 것으로 기대되지만 적절한 정도 관리를 거치지 않으면 위음성의 결과로 보고될 위험성이 있으며 병리의사의 정도 관리를 거친다고 하더라도 30% 내외의 실패율을 보일 수 있다고 보고되어 있다.

내시경 초음파 유도 가는 바늘 생검은 췌담도 질환의 진단 영역에서 잘 알려진 안전한 시술이다. 심각한 천공, 췌장염, 출혈, 감염의 합병증은 드물게 보고되고 있다. 시술 후에 발생한 지연성 출혈의 보고는 매우 드물고, 시술 후 가성 동맥류으로 인한 지연성 출혈의 보고는 저자가 알기로는 없는 것으로 알고 있다. 저자는 췌장의 고형성 병변에 대한 내시경 초음파 가는 바늘 생검 후에 발생한 위십이지장 동맥 가성 동맥류로 인한 지연성 출혈을 보고한다. 68세 남자 환자가 췌장두부에 15 mm 가량의 종양으로 시술 10일 후에 흑색변을 주소로 재방문 하였다. 당시 복부 전산화단층촬영을 시행하였고, 2 cm 가량의 조영증강의 둥근 병변이 췌장의 두부에서 확인되었고, 조직 검사 결과는 악성을 시사하지 않았다. 환자에게 추가 검사를 위하여 입원을 권유하였으나 거부하였다. 12일 후에 환자는 반복되는 흑색변을 주소로 응급실에 재방문하였다. 혈관조 영술에서 위십이지장동맥 가성동맥류 소견 및 코일 색전술을 시행한 후 성공적으로 지혈하였다. 환자는 유문 보존 췌십이지장 절제술을 받았고, 병기는 IIB 췌장암으로 진단되었다.

영상검사의 이상소견을 주소로 내원한 46세 여자 환자가 다발성 간 전이를 동반한 췌장 신경내분비종양으로 진단되었다. 표적치료제를 투여하였으며 두 차례의 간동맥화학색전술을 시행한 뒤 유문보존췌십이지장절제술을 시행하였다. 종양의 수술적 절제와 병리검사를 시행한 결과 췌장 신경내분비종양 grade 2로 확인되었다. 수술 이후 4차례의 간동맥화학색전술을 추가적으로 시행하였다. 1년 후 진행한 추적관찰 결과 간의 양쪽 엽에 전이된 종양의 크기가 증가한 것이 확인되어 복강경을 통한 좌외측구역절제술을 시행하였다. 2년 6개월 경과한 후 추적관찰을 진행한 결과 간 전이가 재발하여 7번째 간동맥 화학색전술을 시행하였고, 현재까지 추가적인 치료를 시행하지 않고 장기 생존 중이다. 본 증례를 통해 다발성 간 전이가 동반된 췌장내분비종양 환자애서 간동맥화학색전술, 원발 부위의 절제, 전이 부위 제거 및 분자표적치료 등을 환자의 상태에 맞게 복합적으로 적용시켜 치료할 수 있다는 것을 알 수 있었다. 결과적으로 간 전이를 동반한 췌장내분비종양 환자의 경우 다양한 치료방법을 적극적으로 적용시켜 생존 기간을 늘릴 수 있다고 사료된다.

MEN1 환자에서 췌장 NET는 30-80% 동반된다. 증상 및 악성 가능성이 있는 경우 수술적 절제가 예후에 중요한 영향을 미친다. 수술이 불가능한 췌장 NET에 대해 EUS-EI를 고 려할 때는 합병증과 불완전 치료 및 재발 가능성에 대한 주 의 깊은 고려가 필요하다.

췌장 신경내분비종양은 다양한 임상 양상과 예후를 보이는 암종으로 기본적으로 근치적 절제술이 우선시되나, 진행성 또는 전이성 종양의 경우 내과적 약물 치료, 색전술, 국소소작 치료, 동위원소 방사선표적치료 등의 다양한 추가 치료가 필 요하다. WHO 2010 grade 1/2의 췌장 신경내분비종양은 5FU, streptozocin, doxorubicin, etoposide, dacarbazine (DTIC), temozolomide 등의 다양한 항암제치료를 사용할 수 있지만, 항암화학요법은 반응 기간이 짧고 다양한 부작용이 발생하는 문제점이 있기 때문에, 최근 everolimus와 sunitinib 등의 분자 표적치료제가 개발되어 사용되고 있다. 또한 과거에는 호르 몬 과분비 증상 조절을 위해 사용되었던 소마토스타틴 유도 체가 항종양 효과를 보이는 것으로 증명되어, 추후 신경내분 비종양의 일차 치료제로 효과가 기대되고 있다. Grade 3의 췌장 신경내분비암종의 경우는 etoposide/cisplatin 항암화학요법이 주로 사용되고, 그 외 oxalipatin/capecitabine, temozolo-mide 등의 다양한 약물 치료가 시도되고 있다.

급성 췌장염 중에 1차 검사에서 원인이 불명확한 경우 급성 특발성 췌장염이라고 하며 그 중 종양에 의한 것은 비교 적 드물지만 진단이 늦어질 경우 예후가 좋지 않아 먼저 의심하는 것이 매우 중요하다. 본 증례는 급성 특발성 췌장염 환자에서 악성종양을 의심하고 적극적으로 추적관찰하던 과정에서 초음파내시경상 이상소견이 확인되었고, 적절한 시기에 수술을 결정하여 췌관내유두상점액종양 관련 침습 암을 진단한 경우이다. 따라서 원인이 불분명한 췌장염에 대해 악성종양을 의심하는 것이 필요함을 강조함과 동시에 초음파내시경의 추적관찰이 진단에 도움이 된 실제 사례를 보고함으로써 앞으로의 진료 및 의사결정에 유익할 것으로 보여 문헌과 함께 보고하는 바이다.

Branch duct intraductal papillary mucinous neoplasms (BD-IPMNs) are characterized by cystic dilation of secondary ducts clearly communicating with a normalsized main pancreatic duct and seem to have a less aggressive clinical course than those arising from the main duct. BD-IPMNs are related to pancreatitis but the causal relationship is unclear. We report a case of a 62-year-old woman initially thought to have pseudocysts complicated by idiopathic recurrent pancreatitis but was finally diagnosed with BD-IPMN leading to recurrent acute pancreatitis attacks. The patient had six episodes of acute pancreatitis over 5 years. An abdominal computed tomography scan revealed two cystic lesions of 2.0 and 1.5 cm in the pancreatic body, which appeared at the second episode of acute pancreatitis. Each pancreatitis episode improved with conservative treatment, but the cystic lesions increased in size to 2.5 and 3.5 cm during the late follow-up period. A distal pancreatectomy was performed under the diagnosis of recurrent pancreatitis caused by BD-IPMN. The pathological findings revealed BD-IPMN with moderate dysplasia. We herein present a case of BDIPMN mimicking pancreatic pseudocysts with a review of the literature.

췌장의 신경내분비종양은 매우 드문 종양이나 최근 영상 검사가 발전하면서 진단 빈도도 증가하고 있다. 하지만 세로 토닌 분비 신경내분비 종양은 매우 서서히 진행하고 임상 양 상이 뚜렷하지 않아 진단에 어려움이 있다. 영상검사에서 폐 쇄 병변 없이 췌관 확장만 7년 동안 서서히 진행하여 췌관내 유두상 점액종양으로 의심하였던 환자에서 세로토닌 분비 신경내분비종양으로 수술 후 뒤 늦게 진단하였기에 이를 보고 하는 바이다.

췌장내 부비장에서 발생하는 유표피 낭종은 매우 드문 양성 질환으로 대부분 건강 검진에서 우연히 발견되는 경우가 많고, CEA 또는 CA 19-9 등의 혈청 종양 표지자의 상승을 동반하는 췌장의 낭성 종양과 감별이 어려운 질환이다. 저자들은 건강 검진에서 CA19-9의 상승으로 복부 전산화 단층촬영을 시행하고, 췌장 미부의 낭성 종양을 진단받은 환자에서 내시경 초음파 유도 세침흡인검사 및 낭종액 분석을 시행하고 점액성 낭성 종양 의심하에 수술을 시행하였으나, 최종적 으로 췌장내 부비장의 유표피 낭종으로 진단된 증례를 경험 하여 보고하는 바이다. 췌장내 부비장 유표피낭종은 다른 악성화가 가능한 췌장 낭성 종양과 감별이 어려운 질환이지만, 내시경 초음파 검사, 자기공명 영상 등의 추가 검사를 통해 췌장 미부의 부비장을 수술 전에 진단하면, 추후 불필요한 수술을 줄일 수 있을 것으로 기대된다.

부비장은 정상인의 약 10%에서 발견되고 약 16%에서 췌장에서 발견되는 것으로 알려져 있다. 그러나 췌장 내의 부비장에서 발생한 유표피 낭종은 극히 드물고 특이적 방사선 소견이 없어 진단하기 매우 어려워 췌장의 낭성 종양으로 오진하기 쉽다. 저자들은 우연히 발견된 췌장 미부의 낭성 종괴에 췌장 낭성 종양 의심하에 원위부 췌장절제술을 시행하였으나 수술 후 병리학적인 검사상 췌장 내 부비장에서 발생한 유표 피 낭종으로 진단된 증례를 2예를 경험하였기에 문헌고찰 과 함께 보고하는 바이다. 췌장 내 부비장의 유표피 낭종은 영상학적인 검사나 임상양상을 통해서는 다른 췌장의 낭성 종양과 쉽게 구분할 수가 없으며 따라서 췌장 낭성 종양에 대한 감별진단으로 췌장 내 부비장의 유표피 낭종의 가능성도 고려가 필요하겠다.

복막 가성점액종은 원발병소에 관계없이 복막표면과 대망 등에 점액성 물질이 침착되면서 점액성 복수가 복강 내에 축적되는 상태를 말하는 임상적 질환이다. 원인질환으로 매우 드물지만 췌관내 유두상 점액종양이 보고되고 있으며, 시술과 관련된 점액의 누출, IPMN 파열 및 샛길 형성에 의한 복강내 점액누출 등이 유발기전으로 제시되고있다. 저자들은 췌장의 악성 IPMN 점액누출에 의해 발생한 복막 가성점액종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.