Primary sclerosing cholangitis (PSC) and primary biliary cholangitis (PBC) are immunemediated chronic liver diseases. PSC is a rare disorder characterized by multi-focal bile duct strictures and progressive liver diseases, in which liver transplantation is required ultimately in most patients. Imaging studies such as magnetic resonance cholangiopancreatography have important role in diagnosis in most cases of PSC. PSC is usually accompanied by inflammatory bowel disease and there is a high risk of cholangiocarcinoma and colorectal cancer in PSC. No medical therapies have been proven to delay progression of PSC. Endoscopic intervention for tissue diagnosis or biliary drainage is frequently required in cases of PSC with dominant stricture, acute cholangitis, or clinically suspected cholangiocarcinoma. PBC is a chronic inflammatory autoimmune cholestatic liver disease, which when untreated will culminate in endstage biliary cirrhosis requiring liver transplantation. Diagnosis is usually based on the presence of serum liver tests indicative of a cholestatic hepatitis in association with circulating antimitochondrial antibodies. Patient presentation and course can be diverse in PBC and risk stratification is important to ensure all patients receive a personalised approach to their care. Medical therapy using ursodeoxycholic acid (UDCA) or obeticholic acid (OCA) has an important role to reduce the progression to end-stage liver disease in PBC.

모호한 담관병변은 내시경역행담췌관조영술(endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)을 포함한 하나 이상의 영상 검사에서 관찰되지만, 조직병리학적으로 악성의 근거가 없는 경우로 정의되며, 주로 담관 협착 또는 담관 내 충만결손의 형태로 확인된다. 담도 병변의 조직병리학적 확진을 위하여 ERCP 유도하 경유두적 겸자생검 또는 솔세포진 검사가 일차적으로 시행되고 있지만, 이들 검사의 정확도는 만족스럽지 못한 상태이다. 최근 경구 담도 내시경 검사(peroral cholangioscopy, POC)와 내시경 초음파(endoscopic ultrasonography, EUS)는 병변의 내시경 기기의 기술적 발전과 검사 중 조직 검사가 가능하다는 장점을 기반으로 모호한 담관병변의 진단에서의 역할이 점차 확대되고 있다. 담관암 진단에 있어 EUS 검사는 병변의 국소적 침범 정도와 주변 임파선 전이 평가에 매우 유용한 검사이다. 957명의 환자를 대상으로 시행된 20개의 연구를 분석한 meta-analysis에서 악성 담관 협착의 진단에 있어 EUS-FNA의 민감도는 80.0%였으나, 원인 질환 및 협착의 위치에 따른 진단율 차이에 대한 연구는 제한적인 상태이다. POC의 경우 극세경 상부위장관 내시경을 이용한 직접 경구적 담도 내시경 검사법(direct POC)과 SpyGlass 시스템(SpyGlass Direct Visualization System, Boston Scientific Corp., Marlborough, MA, USA)이 대표적으로 사용되고 있다. 악성 담관 협착에 대한 POC의 육안적 진단은 기존 연구에서 85-100%와 84-91.7%의 높은 민감도와 특이도가 보고된 바 있지만, 아직까지 악·양성 담관 협착의 정확한 내시경적 육안적 진단 기준이 정립되지 않았기 때문에 조직생검없이 담관 협착을 확진하기는 어렵다. POC 유도하 겸자생검은 육안적으로 병변을 직접 관찰하면서 원하는 부위에서 조직 채취가 가능하다는 장점 때문에 모호한 담관병변의 진단에 최근 활발히 사용되고 있다. 모호한 담관 협착에 대한 SpyGlass 시스템 유도하 겸자생검의 진단 민감도와 정확도는 76.5-88.0%와 77.0-90.0%로 보고된 바 있으며, direct POC의 경우 ERCP 유도하 겸자생검으로 악성이 진단되지 않은 32명의 환자를 대상으로 시행한 조직 검사에서 92.3%의 민감도와 93.6%의 진단 정확도를 보여주었다. 하지만 POC의 경우, 원위부 담관 관찰 시 내시경의 위치 유지가 어렵기 때문에 근위부 담관보다 관찰이 어려우며, 담관 협착의 원인이 담관 외부로부터 기원하였을 경우, 조직 검사의 정확도가 유의하게 낮아질 수 있다는 제한점이 있다. 결론적으로 EUS와 POC는 모호한 담관병변의 감별 진단에 유용한 검사법으로, 검사 중 조직 채취가 가능하다는 장점을 가지고 있지만 검사의 정확도를 최대화하기 위해서는 각 검사법의 장단점을 숙지하여 병변의 특징에 따라 적절한 검사법을 선택하는 것이 무엇보다 중요하겠다.

총담관 담석은 담도 질환 중 가장 흔한 질환 중의 하나이다. 우선적으로 간기능 혈액 검사와 복부 초음파를 시행하여 총담관 담석의 위험도를 분류한 후, 중간위험도의 총담관 담석 환자는 EUS 혹은 MRCP를 시행하는 것을 권장한다. 향후 환자 상태에 따라 어떤 검사가 더 효율적으로 총담관 담석의 진단에 도움이 될지 전향적인 대규모 연구가 필요할 것이다.

59세 여자가 복부 통증을 주소로 내원하였다. 복부 전산화 단층촬영에서 담관 결석이 의심되는 병변이 발견되었다. 내시경역행담췌관조영술을 하는 중에 간디스토마 성충이 배출되었다. 대변과 혈청에서 간디스토마 충란과 항체가 각각 발견되어 간디스토마 감염증으로 진단하였다. 내시경 시술과 구충제를 복용 후 증상은 서서히 호전되었다. 환자는 간디스토마 비유행지역에 거주하였고 날 것이나 덜 익힌 민물생선을 섭취한 기왕력이 없었다. 대한민국은 간디스토마 유행지역에 속하며 사람들은 조리기구 등을 통한 간접 접촉을 통해서 감염될 수 있다. 그러므로 대한민국에서 담관 질환이 있는 환자들을 진료할 때 간디스토마 감염의 가능성을 고려하여야 한다. 우리는 문헌고찰과 함께 임상 증례를 보고한다.

담관의 게실은 Todani 분류에 부합하지 않는 드문 형태의 담관의 낭성 확장이며, 질환의 희소성으로 인하여 진료 현장에서 진단이나 치료에 어려움을 겪을 수 있다. 본 증례보고에서는 복통을 주소로 내원한 57세 여성 환자에서 발생한 간외 좌측 담관 게실의 증례를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. 내원 당시 환자는 간기능 검사에서의 경미한 증가 외에 혈액검사상 이상 소견은 보이지 않았다. 전산화단층촬영과 자기공명 담도췌관조영술에서 간내담관의 합류 부분 근처에 슬러지 볼을 포함한 낭성 병변이 보였으나 병변의 기원은 명확히 보이지 않았다. 임상적으로는 Todani II형 총담관낭이 의심되었다. 환자의 복통이 지속되어 해당 병변에 대하여 수술적 절제를 시행하였고 수술 결과 좌측 담관 게실로 진단되었다. 절제된 조직은 병리학적 검사상 담도 상피로 덮인 게실로 확인되었다. 수술 후 합병증은 발생하지 않았으며 수술적 제거 후 환자의 증상은 호전되었다.

미리찌 증후군은 담낭결석증의 드문 합병증으로, 담낭 경부나 담낭관의 결석에 의한 압박으로 인해 총간관의 폐쇄가 발생하게 된다. 미리찌 증후군은 수술적 치료를 하게 되며 그 방법은 질환의 세부 분류에 따라 다양하다. 미리찌 증후군의 외과적 치료 후 발생한 담관 협착은 드문 합병증이며 담도-장 문합술을 시행한 환자에서 이를 내시경적으로 치료하는 것은 불가능하다. 본 증례는 미리찌 증후군의 수술적 치료 후 발생한 담관 문합부 협착을 장기간 경피경간 담도배액술로 치료하여 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

자가면역 췌장염 없이 발생하는 IgG4-SC는 임상 양상이나 영상 검사에서 간문부 담관암과 구별이 쉽지 않으며 치료 방법과 예후도 다르므로 불필요한 수술을 피하려면 감별진단이 중요하다. 저자들은 자가면역 췌장염 없이 담관 협착을 보여 간문부 담관암과 감별이 어려웠던 IgG4-SC 환자에서 혈청 IgG4 및 담관 조직내 IgG4 양성 형질 세포 침윤 여부 이외에도 약 2주 동안 스테로이드에 대한 치료 반응을 확인 후 확진 하였던 증례를 문헌고찰과 함께 보고한다.

담낭암은 발생 빈도가 높지 않으며, 예후가 매우 불량한 암으로 알려져 있다. 근치적 치료법은 수술적 절제가 유일하나, 수술이 불가능한 진행성 병기에서 진단되는 경우가 많아 실제로 근치적 수술이 가능한 경우는 많지 않다. 복통을 주소로 내 원한 49세 환자가 전산화단층촬영에서 담낭암이 진단되었고, 자기공명췌담관조영술 및 양전자컴퓨터단층촬영 결과 수술이 불가능한 진행성 병기로 확인되어 여러차례 담도 감압술과 항암 치료를 받았으며, 치료 중 시행한 반응 평가 검사에서 수술이 가능한 상태로 판단되어 우측 문맥술로 간 용적을 증가시킨 후 성공적으로 근치적 목적의 수술을 시행받았다. 첫 진단시 수술이 불가능하였던 진행성 담낭암 환자가 고식적 목적의 항암화학요법과 담관배액술을 여러 차례에 걸쳐 시행받은 이후 암의 범위가 줄어들어 성공적으로 근치적 수술을 시행한 증례를 경험하여 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

간절제술 후 담관-대장 누공은 매우 드물게 나타나는 합병증으로 알려져 있다. 저자들은 73세 여성에서 간절제술을 시행한 후 발생한 담즙종에 대하여 반복적인 담도 배액술 치료 중 내시경적 역행성 췌담도 조영술을 통하여 우연히 담관-대 장 누공을 발견하였고, 이를 내시경적으로 대장 클립 거치를 통하여 치료에 성공하였던 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

43세 남자 환자가 3일 간의 상복부 통증으로 본원에 입원하였다. 복부 전산화 단층 촬영에서 담도에 공기가 차있는 양상이 관찰되었으며 내시경역행성담췌관조영술에서 십이지장 기형을 동반한 바터 팽대부와 이소성 총담관 개구부가 나타났다. 담즙 감압을 위해 바터 팽대부의 상부 언덕 부위에 있는 이소성 총담 관개구부를 통해 플라스틱 스텐트를 삽입하여 증상 호전되어 퇴원하였다. 퇴원 2주 후에 황달의 악화로 재입원하였다. 플라스틱 스텐트 제거 후 이전 스텐트 삽입부 주위의 발적, 궤양이 관찰되어 생검을 시행하였다. 생검상 고도 이형성이 진단되었으며 휘플 수술을 받았다. 내시경적 생검은 이소성 총담관 개구 부 및 주위 점막 이상을 지닌 환자에서 권장된다.

식후 소화불량 및 복통을 주소로 내원한 54세 여자 환자가 영상 검사 및 간조직검사를 통해 절제 불가능한 국소 진행성 간내담관암으로 진단을 받았다. 환자는 진단 이후 총 40주기 의 gemcitabine 및 cisplatin 병합 항암화학요법 이후 수술적 절 제가 가능하다고 판단되어 확대 간우엽절제술 및 간문맥 구역 절제술을 시행 받은 뒤 병리학적 완전 관해로 판정되어 추가적 치료 없이 경과를 관찰하며 6년 이상 장기생존 중이다. 본 증례를 통해 절제가 불가능한 국소 진행성 간내담관암 또한 적극적인 항암화학요법을 통해 병리학적 완전 관해에 이르러 장기생존을 도모할 수 있음을 알게 되었으며, 향후 이와 비슷한 환자의 치료에 있어 최근 연구되고 있는 다양한 방법 들을 이용한 적극적인 치료가 필요하다고 생각된다.

IgG4 연관 질환은 다양한 조직의 섬유 경화성 반응과 연관되어 IgG4 양성의 형질세포와 임파구가 침착되는 염증 반응을 특징으로 하는 전신 침범 자가면역 질환이다. 이 중 IgG4 연관 경화성 담관염은 IgG4 연관 질환의 담관 침범을 말한다. IgG4 연관 경화성 담관염에 대한 대부분의 증례 보고는 단기간의 임상 경과만을 보고하였고 이 단기간의 경과의 대부분은 스테로이드 치료 후 담도 협착과 황달의 호전을 보였다. IgG4 연관 경화성 담관염의 장기적 예후와 자연 경과는 아직 잘 보고되지 않았으며 국내에서는 아직까지 IgG4-SC 환자가 간경변으로 진행되었다는 보고는 없다. 저자들은 IgG4-SC 환자가 제대로 치료를 받지 않고 오랜 시간 지났을 때 자연 경과로서 비대상성 간경변으로 진행하고 더 이상 스테로이드에 반응하지 않은 1예를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

담관 낭종은 담관에 발생하는 선천성 담관 확장증을 의미하며, 담도계에 발생하는 비교적 드문 질환이다. 담관 낭종과 관련된 합병증으로는 담석 형성, 담관염, 췌장염이 있으며, 무엇 보다도 담관암이 발생할 수 있어서 낭종 절제술 같은 외과적 절제가 치료 원칙이다. 담관 낭종을 수술한 후에도 담관 낭종 의 불완전 절제로 인해 남아있는 낭종에서 담도계 암이 발생 하는 경우가 종종 있다. 저자들은 담관 낭종으로 수술받은 후 일부 남아있는 췌장내 총담관 부위 낭종에서 수술 15년 후 담관암이 발생한 1예를 경험하여 보고하고자 한다. 이 증례는 담관 낭종의 치료로써 완전 절제의 중요성과 정기적인 추적 검사의 필요성을 일깨워준다고 볼 수 있다.

영상 기기의 발달과 건강검진의 보편화로 무증상 담관 확장을 임상에서 흔히 접하게 되는데, 담관 확장만으로는 정상과 비정상을 구분하기는 어렵다. 담관 확장이 의심되는 환자를 진료할 때, 주의해야 할 것은 영상학적 검사 한 가지만으로 판단 해서는 안되며, 동반되는 증상이나 간기능 검사를 포함하여 종합적으로 판단하여 접근하여야 한다. 동일한 담관 직경이 있다고 하더라도 연령, 증상 유무, 담낭절제술 유무에 따라 정상 혹은 비정상일 수 있다. 일반적으로 복부 초음파를 통한 담관의 정상범위는 7-8 mm 미만이며, 조영 검사는 10 mm 미만이나, 고령에서는 각각 10 mm와 12 mm까지도 정상일 수 있다. 복부 초음파에서 담관 확장이 발견되었으나 뚜렷한 원인을 발견할 수 없었던 환자에서 담도성 동통이나 간기능 검사의 이상소견이 동반되어 있을 때는 원인질환을 찾기 위해 적극적인 추가 검사를 하는 것이 필요하다. 반면에, 담낭확장이 우연히 발견되고 증상이나 간기능 검사의 이상소견이 없을 때는 추가 검사를 통해서도 상대적으로 원인질환을 발견할 수 있는 경우가 낮으므로 선택적인 판단이 필요하다.

담관낭종은 담도가 비가역적으로 확장된 선천성 질환으로 담도암의 발생 위험으로 인해 수술적 절제를 시행하는 것이 원칙이다. 임신 중에는 호르몬의 영향 및 확대된 자궁, 증가된 복압 등으로 담관낭종이 증상을 일으킬 수 있다. 그러나 임신 중에는 생리적 변화로 나타나는 임신 자체의 증상과 낭종에 의한 증상을 구분하기가 어렵고, 임신 중 시행할 수 있는 영상 검사가 제한되어 있어 담관낭종의 진단이 지연됨으로써 산모와 태아에게 치명적인 결과를 초래할 수 있다. 또한 수술로 인한 태아와 산모의 이환율과 사망률을 고려할 때, 즉각적인 외과 수술보다는 담관낭종으로 인한 합병증을 예방하고 출산 시까지 산모와 태아를 안전하게 보호하기 위한 단계적인 치료 전략이 중요하다. 저자들은 임신 중 담관낭종에 의해 발생한 황달 및 복통으로 내원한 26세 산모에서 투시 조영술 도움 없이 내시경 초음파를 이용한 담도 배액술을 시행하여 증상 완화와 함께 최대한 임신을 유지할 수 있었다. 이후 성공적인 출산 및 산후 회복기를 거쳐 담관낭종을 수술적으로 제거한 1예 를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

급성 췌장염은 다양한 원인에 의해 발생되는 췌장의 염증성 질환으로 담도질환에 대한 내시경 시술이나 영상의학적 시술에 의해서 유발되기도 한다. 담도 시술과 관련하여 발생 하는 췌장염은 담도에 대한 조작보다는 바터팽대부를 절개 또는 확장시키거나 바터팽대부를 통과시켜 스텐트 혹은 도관을 거치하면서 유발되는 췌관의 압박에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다. 바터팽대부에 대한 조작을 시행하지 않는 경우에는 췌장염 발생의 위험성이 없는 것으로 되어 있고 더 하여 경피경관담도경 시술을 위한 도관 삽입 후에 췌장염이 발생한 경우는 보고된 바가 없었다. 본 증례에서는 3cm 가량의 거대 총담관 담석들에 의해 발생된 담도염에 대해 경피 경관담도경 시술을 준비하는 과정 중 총담관에 도관을 삽입 한 이후 급성 췌장염이 발생하였다. 이에 저자들은 원위부 총담관 내부에 삽입된 도관으로 인해 거대 총담관 담석이 췌장두부를 압박하였고 이로 인한 주췌관의 가역적인 폐색이 유발되어 급성 췌장염이 발병한 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

담관내 유두상 점액 종양은 담관내에서 흔히 발견되며, 최근에는 전암성 병변으로 인식되어 왔다. 담관내 상피세포의 유듀상 성장과 점액생성 및 그로 인한 간내담관의 확장을 특징으로 한다. 수술적 절제가 악성 변화를 막기 위한 최선의 방법이다. 담관내 유두상 점액 종양에 대한 연구가 증가하고 있지만 수술이외의 치료에 대한 보고는 많지 않다. 우리는 75세 여자 환자가 우연히 담관내 유두상 점액 종양으로 진단 받고 아르곤 플라즈마 응고소작술로 성공적 치료를 받은 경우를 보고한다. 환자의 나이와 동반질환 등을 고려하여 수술 적 절제보다는 아르곤 플라즈마 응고소작술을 시행하였고, 치료 4주 후 시행한 경피 경간 담도내시경에서 잔여종양의 증거는 없었다.

총담관의 자발적 천공은 흔하지 않으며, 이에 대해 충분한 연구와 경험이 부족한 상태이다. 본 저자들은 원인을 알 수 없는 복통과 난치성 복수를 호소하는 환자에서 총담관의 자발적 천공을 진단하고, 내시경역행담췌관조영술을 통한 완전피막형 자가팽창형 금속스텐트의 삽입술과 보존적 치료를 통하여 치료에 성공했던 증례를 경험하였기에 보고한다.